2) 15
3) 10
4) 5
Правильный ответ — более 25%. В классическом диагностическом критерии FAB острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) устанавливают при наличии в аспирате костного мозга более 25% лимфобластов. Лимфобласты — это незрелые клетки лимфоидного ростка, которые вследствие злокачественной трансформации приобретают способность к бесконтрольной пролиферации и вытесняют нормальные ростки кроветворения.
Одного подсчёта бластных клеток недостаточно для окончательной верификации варианта ОЛЛ. Диагноз подтверждают методом проточной цитометрии: выявляют В-линейные или Т-линейные антигены, например CD19, CD79a, CD10, CD22 для В-ОЛЛ и цитоплазматический или поверхностный CD3, CD7 для Т-ОЛЛ. Дополнительно используют цитохимическое исследование, цитогенетические и молекулярно-генетические тесты, позволяющие определить прогностически значимые аномалии и выбрать схему терапии.
| Критерий или признак | Значение при ОЛЛ | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Доля лимфобластов в костном мозге | Более 25% по классическому критерию FAB | Порог, используемый в данной тестовой формулировке для подтверждения острого лейкоза лимфоидной природы |
| Современные классификации ВОЗ и ICC | Обычно используют порог не менее 20% бластных клеток | Актуализированный критерий; отдельные генетически определённые варианты могут диагностироваться при меньшей доле бластов |
| Морфология лимфобластов | Высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение, нежная структура хроматина, ядрышки, узкий ободок цитоплазмы | Позволяет заподозрить лимфоидную бластную пролиферацию, но не заменяет иммунophenotyping |
| Иммунофенотипирование | Определяет В-клеточную или Т-клеточную принадлежность бластов и степень их зрелости | Подтверждает линию опухолевых клеток и исключает нелимфоидные варианты острого лейкоза |
| Цитохимические реакции | Для лимфобластов обычно характерна PAS-положительная реакция; миелопероксидаза, как правило, отрицательна | Помогает дифференцировать ОЛЛ и острый миелоидный лейкоз, особенно при неясной морфологии |
| Изменения периферической крови | Анемия, тромбоцитопения, нейтропения, появление бластов; возможна лейкопения или гиперлейкоцитоз | Отражают вытеснение нормального кроветворения, но сами по себе не являются достаточными для постановки диагноза |
В клинической практике степень поражения костного мозга оценивают одновременно с иммунологическим и генетическим профилем опухоли. В детском возрасте ОЛЛ наиболее часто имеет В-клеточную линию и хорошо отвечает на многоэтапную полихимиотерапию, включающую индукцию, консолидацию и поддерживающее лечение. Обязательным компонентом является профилактика или лечение нейролейкоза, поскольку бластные клетки могут проникать в центральную нервную систему. Для оценки эффективности терапии применяют исследование минимальной остаточной болезни, которое имеет важное прогностическое значение.