2) мезангиопролиферативные
3) мембранозные
4) минимальные (+)
Идиопатический нефротический синдром у детей чаще всего соответствует болезни минимальных изменений (липоидному нефрозу). При световой микроскопии клубочки обычно выглядят практически неизменёнными; иногда выявляется лишь незначительная мезангиальная гиперклеточность, не формирующая выраженной структурной перестройки. Поэтому морфологическая характеристика минимальные изменения является правильной.
Основное поражение локализуется в подоцитах — клетках висцерального листка капсулы клубочка. При электронной микроскопии определяется диффузное сглаживание и слияние ножек подоцитов, а при иммунофлуоресцентном исследовании иммунные депозиты, как правило, отсутствуют. Нарушение фильтрационного барьера связано с повышением его проницаемости для альбумина, что приводит к массивной протеинурии, гипоальбуминемии, отёкам и гиперлипидемии.
Для типичного стероид-чувствительного нефротического синдрома у ребёнка биопсия почки на начальном этапе обычно не требуется: диагноз устанавливают клинико-лабораторно и оценивают ответ на глюкокортикостероиды. Отсутствие выраженных изменений при световой микроскопии не означает отсутствия функционального поражения клубочка, поскольку ключевые изменения выявляются ультраструктурно.
| Морфологический вариант | Световая микроскопия | Иммунофлуоресценция | Электронная микроскопия | Типичные клинические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Болезнь минимальных изменений | Клубочки без существенных изменений или с минимальной мезангиальной гиперклеточностью | Иммунные депозиты обычно отсутствуют | Диффузное слияние ножек подоцитов | Частый вариант у детей; обычно выраженная чувствительность к глюкокортикостероидам |
| Фокально-сегментарный гломерулосклероз | Склероз части капиллярных петель в отдельных клубочках | Возможны неспецифические отложения IgM и C3 в зонах склероза | Слияние ножек подоцитов, иногда очаговое или диффузное | Нередко стероидорезистентное течение, риск прогрессирования хронической болезни почек |
| Мембранозная нефропатия | Диффузное утолщение базальной мембраны клубочков | Гранулярные отложения IgG и C3 по периферии капиллярных петель | Субэпителиальные электронно-плотные депозиты | У детей встречается реже; возможны вторичные причины и аутоиммунные заболевания |
| Мезангиопролиферативный гломерулонефрит | Увеличение числа мезангиальных клеток и объёма мезангия | Зависит от варианта; возможны депозиты IgA, IgG или C3 | Мезангиальные электронно-плотные депозиты | Часто сочетается с гематурией; нефротический синдром возможен, но менее типичен |
| Диффузный мезангиальный склероз | Диффузное расширение и склероз мезангия с обеднением капиллярной сети | Обычно без специфических иммунных депозитов | Выраженное повреждение подоцитов | Раннее начало, тяжёлое или стероидорезистентное течение; возможна генетическая природа |
Таким образом, минимальные изменения — классический морфологический субстрат идиопатического нефротического синдрома детского возраста. Ключевым ультраструктурным признаком является повреждение подоцитов при относительной сохранности клубочков в световой микроскопии. При атипичном возрасте дебюта, макрогематурии, снижении скорости клубочковой фильтрации или стероидорезистентности необходимо расширять обследование и рассматривать биопсию почки. Эти признаки повышают вероятность фокально-сегментарного склероза, наследственных нефропатий или иммунокомплексного гломерулонефрита.