2) отек легких
3) острая дыхательная недостаточность
4) острая надпочечниковая недостаточность (+)
У детей раннего возраста наиболее опасным вариантом менингококковой инфекции является молниеносная менингококцемия, при которой массивная бактериемия и эндотоксинемия вызывают генерализованное повреждение эндотелия, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания и септический шок. На этом фоне возможно двустороннее геморрагическое поражение надпочечников с резким снижением секреции кортизола и развитием острой надпочечниковой недостаточности — синдрома Уотерхауза–Фридериксена.
Недостаток кортизола приводит к утрате сосудистой чувствительности к катехоламинам, усугублению вазодилатации, гиповолемии и рефрактерной артериальной гипотензии. Состояние характеризуется стремительным нарастанием геморрагической сыпи, нарушением микроциркуляции, холодными конечностями, тахикардией, олигурией, угнетением сознания и сосудистым коллапсом. У младенцев и детей первых лет жизни ограниченные компенсаторные возможности способствуют особенно быстрому переходу шока в полиорганную недостаточность.
Диагноз устанавливают прежде всего клинически, не откладывая лечение до получения лабораторного подтверждения. Критическое значение имеют немедленное введение антибактериального препарата, противошоковая терапия, коррекция гипогликемии и электролитных нарушений; при подозрении на надпочечниковый криз вводят гидрокортизон. Отсрочка интенсивной терапии существенно ухудшает прогноз синдрома Уотерхауза–Фридериксена.
| Состояние | Основной механизм | Характерные признаки | Дифференциальный ориентир |
|---|---|---|---|
| Синдром Уотерхауза–Фридериксена | Геморрагический некроз надпочечников при менингококцемии и ДВС-синдроме | Молниеносный шок, сливная геморрагическая сыпь, гипогликемия, гипонатриемия, возможная гиперкалиемия | Гипотензия плохо отвечает на инфузионную терапию и вазопрессоры без коррекции дефицита глюкокортикоидов |
| Септический шок без явного поражения надпочечников | Системная воспалительная реакция, вазоплегия, повышение сосудистой проницаемости | Тахикардия, нарушение перфузии, увеличение лактата, олигурия | Признаки надпочечникового криза и электролитные изменения могут отсутствовать |
| Отек головного мозга при менингите | Воспаление оболочек мозга, нарушение гематоэнцефалического барьера и ликвородинамики | Нарушение сознания, судороги, выбухание большого родничка, патологические зрачковые реакции | Преобладает внутричерепная гипертензия, а не первичный сосудистый коллапс |
| Острая дыхательная недостаточность | Респираторный дистресс-синдром, угнетение сознания или нарушение центральной регуляции дыхания | Тахипноэ, цианоз, снижение сатурации, гипоксемия | Ведущими являются нарушения газообмена, подтверждаемые пульсоксиметрией и анализом крови |
| Острое повреждение почек | Гипоперфузия, микротромбоз сосудов и токсическое повреждение канальцев | Олигурия или анурия, повышение креатинина и мочевины, нарушения электролитного состава крови | Обычно развивается как компонент уже сформировавшейся полиорганной недостаточности |
| Отек легких | Повышение проницаемости альвеолярно-капиллярной мембраны либо перегрузка жидкостью | Одышка, влажные хрипы, гипоксемия, диффузные изменения на рентгенограмме | Доминируют легочные симптомы, тогда как при надпочечниковом кризе ведущим является рефрактерный шок |
Синдром Уотерхауза–Фридериксена следует рассматривать как проявление крайне тяжелой генерализованной менингококковой инфекции, а не как изолированное эндокринное заболевание. Геморрагическая сыпь, не исчезающая при надавливании, в сочетании с лихорадкой и нарушением перфузии требует немедленной госпитализации в отделение реанимации. Лабораторное определение кортизола и визуализация надпочечников не должны задерживать начало противошокового и антибактериального лечения. Раннее распознавание менингококцемии и своевременное введение гидрокортизона при подозрении на надпочечниковый криз повышают вероятность благоприятного исхода.