2) свёртывающей (+)
3) пищеварительной
4) дыхательной
Геморрагии на коже — это результат выхода крови из сосудов в ткани при нарушении гемостаза. Они проявляются петехиями, пурпурой, экхимозами и кровоподтёками; в зависимости от причины могут быть следствием тромбоцитопении, нарушения функции тромбоцитов, повреждения сосудистой стенки или дефицита плазменных факторов свертывания. Поэтому наличие кожного геморрагического синдрома указывает прежде всего на патологию системы гемостаза, включая её сосудисто-тромбоцитарное и коагуляционное звенья.
Мелкоточечные петехии и поверхностная пурпура типичны для нарушений первичного гемостаза: иммунной тромбоцитопении, лекарственной тромбоцитопатии, болезни Виллебранда, васкулитов. Крупные экхимозы, глубокие гематомы, длительное кровотечение после травм и гемартрозы чаще свидетельствуют о дефиците факторов свертывания, например при гемофилии. Патогенетически недостаточное образование фибрина препятствует стабилизации тромбоцитарной пробки и приводит к продолжающемуся кровоизлиянию.
Для подтверждения характера нарушения исследуют общий анализ крови с подсчётом тромбоцитов, протромбиновое время и международное нормализованное отношение, активированное частичное тромбопластиновое время, уровень фибриногена и D-димера. Сочетание кожных кровоизлияний с удлинением коагуляционных тестов позволяет заподозрить коагулопатию, а нормальные показатели плазменного свертывания при выраженной тромбоцитопении — преимущественно тромбоцитарное нарушение.
| Клинический признак | Предполагаемое звено гемостаза | Характерные состояния | Ориентировочные лабораторные признаки |
|---|---|---|---|
| Петехии — точечные кровоизлияния | Тромбоцитарное или сосудистое | Иммунная тромбоцитопения, тромбоцитопатии | Снижение числа тромбоцитов или нарушение их функции; ПВ и АЧТВ часто нормальные |
| Пальпируемая пурпура | Сосудистая стенка | IgA-васкулит, другие лейкоцитокластические васкулиты | Тромбоциты обычно сохранены; возможны признаки воспаления и поражения почек |
| Экхимозы и крупные поверхностные кровоподтёки | Тромбоцитарное или плазменное | Тромбоцитопения, болезнь Виллебранда, коагулопатии | Отклонения зависят от причины; возможны удлинение АЧТВ и снижение фактора VIII |
| Глубокие гематомы, внутримышечные кровоизлияния | Плазменное свертывание | Гемофилия A или B, приобретённые ингибиторы факторов | Чаще изолированное удлинение АЧТВ, снижение активности фактора VIII или IX |
| Гемартрозы | Выраженная дефицитарная коагулопатия | Тяжёлая гемофилия | Значительное удлинение АЧТВ при нормальном количестве тромбоцитов |
| Кожные кровоизлияния в сочетании с кровотечением из нескольких зон | Комбинированное нарушение гемостаза | Диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тяжёлая печёночная недостаточность | Тромбоцитопения, снижение фибриногена, удлинение ПВ и АЧТВ, повышение D-димера |
Оценка геморрагий должна включать анализ их размера, распространённости, давности появления и связи с травмой. Важны семейный анамнез, сведения о лекарствах и наличие кровотечений из слизистых, суставов или внутренних органов. Внезапное распространённое появление петехий и экхимозов у ребёнка требует срочного исключения тромбоцитопении и диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Таким образом, кожный геморрагический синдром является клиническим маркером нарушения гемостаза и основанием для лабораторной оценки системы свертывания.