2) 80
3) 10
4) 40 (+)
Нефротический синдром у детей характеризуется массивной протеинурией, превышающей 40 мг/м2/ч. Этот показатель отражает скорость экскреции белка с мочой с учётом площади поверхности тела и позволяет корректно оценивать выраженность потерь у детей разного возраста и размера. Поэтому правильным является значение 40 мг/м2/ч.
В основе синдрома лежит повреждение клубочкового фильтра — эндотелия капилляров, базальной мембраны и подоцитов, вследствие чего повышается проницаемость для альбумина и других плазменных белков. Потеря белка приводит к гипоальбуминемии, снижению онкотического давления плазмы и развитию отёков; компенсаторно усиливается синтез липопротеинов в печени, что сопровождается гиперлипидемией и липидурией. Таким образом, массивная протеинурия является ключевым лабораторным признаком, но окончательная клиническая характеристика синдрома включает также гипоальбуминемию и отёчный синдром.
Оценивать протеинурию можно при сборе мочи за определённый период либо по соотношению белок/креатинин в разовой порции мочи. У детей нефротический диапазон обычно соответствует также выделению белка более 50 мг/кг/сут или отношению белок/креатинин не менее 2 мг/мг. Эти критерии особенно важны при диагностике идиопатического нефротического синдрома и оценке ответа на глюкокортикостероидную терапию.
| Показатель | Критерий | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Физиологическая экскреция белка | До 4 мг/м2/ч | Соответствует нормальному уровню потерь белка с мочой |
| Немассивная протеинурия | Более 4, но менее 40 мг/м2/ч | Может наблюдаться при мочевой инфекции, лихорадке, физической нагрузке, гломерулонефрите и других состояниях |
| Протеинурия нефротического диапазона | Более 40 мг/м2/ч | Ключевой количественный критерий нефротического синдрома у детей |
| Эквивалентный суточный критерий | Более 50 мг/кг/сут | Альтернативный способ подтверждения массивной протеинурии |
| Соотношение белок/креатинин в моче | Не менее 2 мг/мг | Позволяет оценить нефротическую протеинурию без суточного сбора мочи |
| Гипоальбуминемия | Обычно менее 30 г/л | Отражает значительную потерю белка и способствует формированию отёков |
| Дополнительные признаки | Отёки, гиперлипидемия, липидурия | Поддерживают диагноз нефротического синдрома и отражают системные последствия протеинурии |
Выраженность протеинурии необходимо оценивать вместе с клиническими и биохимическими признаками синдрома. При выявлении нефротического диапазона белковых потерь показаны исследование альбумина, липидного профиля, функции почек и анализ мочевого осадка. Гематурия, артериальная гипертензия, снижение скорости клубочковой фильтрации или снижение компонентов комплемента могут указывать на вторичный процесс либо нефритический компонент. Для первичного нефротического синдрома у детей типичны массивная протеинурия, отёки и относительно неактивный мочевой осадок.