2) кортизола (+)
3) тиреотропного
4) адренокортикотропного
При первичном гипокортицизме патологический процесс локализуется в коре надпочечников, которая утрачивает способность синтезировать достаточное количество глюкокортикоидов. Поэтому основным гормональным признаком является снижение концентрации кортизола, особенно значимое при исследовании ранним утром, когда его уровень в норме максимален. Недостаток кортизола нарушает глюконеогенез и адаптацию к стрессу, что у детей может проявляться слабостью, снижением артериального давления, гипогликемией, рвотой, обезвоживанием и задержкой прибавки массы тела.
Снижение кортизола ослабляет отрицательную обратную связь между корой надпочечников, гипофизом и гипоталамусом. В ответ секреция кортикотропин-рилизинг-гормона и адренокортикотропного гормона обычно повышается, поэтому низкий АКТГ не характерен для первичной формы и указывает преимущественно на вторичную или третичную надпочечниковую недостаточность. Избыток АКТГ и связанных с ним пептидов может обусловливать гиперпигментацию кожи и слизистых.
Для подтверждения диагноза оценивают утренние уровни кортизола и АКТГ, электролиты, активность ренина и альдостерон, а также проводят стимуляционную пробу с синтетическим аналогом АКТГ. При первичном поражении надпочечников ответ кортизола на стимуляцию недостаточен; конкретные пороговые значения зависят от используемого метода лабораторного определения. У детей важной причиной является врождённая дисфункция коры надпочечников, особенно дефицит 21-гидроксилазы, нередко сочетающийся с недостаточностью альдостерона.
| Признак | Первичный гипокортицизм | Вторичный или третичный гипокортицизм |
|---|---|---|
| Кортизол | Снижен вследствие поражения коры надпочечников | Снижен вследствие недостаточной стимуляции надпочечников |
| АКТГ | Повышен; возможна гиперпигментация | Снижен или неадекватно нормален; гиперпигментация обычно отсутствует |
| Альдостерон | Часто снижен, особенно при поражении клубочковой зоны | Обычно сохранён, поскольку регулируется преимущественно ренин-ангиотензиновой системой |
| Ренин | Повышен при дефиците минералокортикоидов и снижении объёма циркулирующей крови | Чаще не имеет выраженного диагностического повышения |
| Электролитные нарушения | Возможны гипонатриемия, гиперкалиемия и метаболический ацидоз | Гиперкалиемия обычно отсутствует; гипонатриемия может быть обусловлена задержкой воды |
| Проба с АКТГ | Недостаточный прирост кортизола из-за повреждения коры надпочечников | Ответ может быть сохранён на ранних этапах или снижен при длительном дефиците стимуляции |
Уровень тиреотропного гормона не является основным маркером первичной надпочечниковой недостаточности и может изменяться при сочетанной аутоиммунной патологии. Концентрация инсулина также не отражает функцию коры надпочечников, хотя дефицит кортизола способен способствовать эпизодам гипогликемии. При подтверждённом диагнозе лечение включает заместительную терапию гидрокортизоном, а при дефиците альдостерона — флудрокортизоном и коррекцию водно-электролитных нарушений.