2) синдром Рейно
3) нейропатия
4) нефропатия
Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) относится к идиопатическим воспалительным миопатиям детского возраста, поэтому наиболее характерным и частым проявлением является симметричное поражение скелетных мышц. В основе лежат иммунно-опосредованная капилляропатия, воспаление мышечной ткани и ишемическое повреждение мышечных волокон, особенно в перифасцикулярных зонах. Клинически преобладает проксимальная мышечная слабость с вовлечением мышц тазового и плечевого поясов, мышц шеи и туловища; при распространённом процессе возможно поражение большинства мышечных групп.
Ребёнку становится трудно подниматься по лестнице, вставать с пола или со стула, бегать, поднимать руки, удерживать голову. При вовлечении глотательной и дыхательной мускулатуры возникают дисфагия, поперхивание и дыхательная недостаточность. Активность заболевания подтверждается повышением креатинфосфокиназы, альдолазы, а также трансаминаз мышечного происхождения; МРТ выявляет отёк мышц, а электромиография — признаки миопатического поражения. Кожные проявления, прежде всего гелиотропная сыпь и папулы Готтрона, поддерживают диагноз дерматомиозита.
Синдром Рейно для ЮДМ не является типичным ведущим проявлением, а периферическая нейропатия и нефропатия встречаются редко и не определяют клинический профиль болезни. Поэтому именно генерализованный воспалительный мышечный синдром имеет наибольшее диагностическое значение и объясняет правильность отмеченного ответа.
| Признак | Характеристика при ювенильном дерматомиозите | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Мышечная слабость | Симметричная, преимущественно проксимальная; при прогрессировании может становиться генерализованной | Ключевой клинический признак воспалительной миопатии |
| Функциональные нарушения | Трудности при подъёме по лестнице, вставании с пола, беге, поднятии рук и удержании головы | Отражают поражение мышц тазового, плечевого поясов и шеи |
| Ферменты мышечного повреждения | Повышение креатинфосфокиназы, альдолазы, ЛДГ; возможен рост АСТ и АЛТ | Подтверждает активное повреждение мышечных волокон |
| МРТ мышц | Отёк и усиление сигнала на Т2-взвешенных и STIR-изображениях | Позволяет выявить активное воспаление и выбрать участок для биопсии |
| Кожный синдром | Гелиотропная эритема, папулы и симптом Готтрона, периорбитальный отёк | Поддерживает диагноз дерматомиозита в сочетании с мышечным синдромом |
| Морфологическая основа | Перифасцикулярная атрофия, воспалительная инфильтрация и васкулопатия мелких сосудов | Характерна для ювенильной формы дерматомиозита |
| Атипичные проявления | Синдром Рейно, нейропатия и нефропатия не относятся к ведущим признакам | Их наличие требует поиска другого системного заболевания или осложнения |
Ранняя оценка мышечной силы и активности ферментов необходима для своевременного начала терапии. Лечение обычно включает системные глюкокортикостероиды и базисные иммунодепрессанты, чаще метотрексат; при тяжёлом или рефрактерном течении применяют внутривенный иммуноглобулин и другие таргетные подходы. Важны лечебная физкультура, профилактика контрактур, контроль глотания и дыхательной функции. Прогноз зависит от активности воспаления, степени мышечного поражения и формирования кальциноза.