2) клубочков (+)
3) собирательных трубочек
4) дистальных канальцев
Значительная протеинурия наиболее характерна для поражения клубочков, поскольку именно клубочковый фильтрационный барьер в норме ограничивает прохождение белков плазмы. Он включает фенестрированный эндотелий, базальную мембрану и щелевые диафрагмы подоцитов; повреждение любого из этих компонентов повышает проницаемость фильтра для альбумина и других белков. При выраженном нарушении барьера развивается гломерулярная протеинурия, которая может сопровождаться гематурией, цилиндрурией, гипоальбуминемией и отёками.
В педиатрической практике протеинурию оценивают по суточной экскреции белка или отношению белок/креатинин в разовой порции мочи. Нефротический диапазон соответствует экскреции белка более 40 мг/м2/ч или отношению белок/креатинин не менее 2 мг/мг; у взрослых аналогичный ориентир составляет более 3,5 г/сут. Чем выше доля альбумина и степень потери белка, тем вероятнее структурное повреждение клубочков, например при нефротическом синдроме, гломерулонефрите или наследственной подоцитопатии.
Поражение канальцев обычно вызывает менее выраженную протеинурию за счёт нарушения реабсорбции низкомолекулярных белков, уже профильтрованных в клубочках. Петля Генле и собирательные трубочки не являются основным звеном, формирующим барьер для белков плазмы, поэтому их изолированное повреждение редко приводит к значительной протеинурии. Следовательно, при выраженной потере белка первоочередно следует искать патологию клубочкового фильтра.
| Тип протеинурии | Основной механизм | Преимущественные белки | Ориентировочная выраженность | Характерные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Гломерулярная, селективная | Повышение проницаемости клубочкового барьера преимущественно для альбумина | Альбумин | От умеренной до высокой; возможен нефротический диапазон | Отёки, гипоальбуминемия; типична для минимальных изменений |
| Гломерулярная, неселективная | Глубокое повреждение базальной мембраны и подоцитов | Альбумин и крупные белки, включая иммуноглобулины | Часто значительная или нефротическая | Гематурия, эритроцитарные цилиндры, снижение функции почек при гломерулонефрите |
| Канальцевая | Нарушение проксимальной реабсорбции профильтрованных белков | β2-микроглобулин, α1-микроглобулин и другие низкомолекулярные белки | Обычно менее 1–2 г/сут | Признаки тубулоинтерстициального поражения или синдрома Фанкони; выраженная альбуминурия нехарактерна |
| Протеинурия переполнения | Избыточная концентрация в плазме белков, свободно проходящих через клубочковый фильтр | Лёгкие цепи иммуноглобулинов, гемоглобин, миоглобин | Варьирует; зависит от основного заболевания | Тест-полоска может недооценивать белок Бенс–Джонса; требуется электрофорез или иммунофиксация |
| Постренальная | Попадание белка в мочу из воспалённого или кровоточащего мочевого тракта | Белки плазмы и клеточного экссудата | Обычно небольшая | Лейкоцитурия, бактериурия, макро- или микрогематурия; при инфекции мочевых путей |
| Функциональная или ортостатическая | Временные гемодинамические изменения без стойкого структурного поражения почек | Преимущественно альбумин | Небольшая и преходящая | Исчезает после устранения нагрузки или в утренней порции мочи; ортостатическая форма типична для подростков |
Подтверждённая выраженная протеинурия требует повторного количественного анализа и оценки альбуминурии, осадка мочи, функции почек и артериального давления. Сочетание белка с гематурией или эритроцитарными цилиндрами особенно убедительно указывает на гломерулярный процесс. При нефротическом диапазоне дополнительно оценивают сывороточный альбумин, липидный профиль и наличие отёчного синдрома. Локализация поражения определяет дальнейшую тактику — от наблюдения при транзиторной протеинурии до иммунологического обследования и, при показаниях, нефробиопсии.