2) обезвоживание
3) отек подкожной клетчатки
4) назофарингит
Синдром Уотерхауса—Фридериксена — жизнеугрожающее осложнение фульминантной менингококковой инфекции, связанное с двусторонним кровоизлиянием в надпочечники. Массивная эндотоксинемия вызывает системную воспалительную реакцию, повреждение эндотелия, активацию свертывания и развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. На этом фоне формируются геморрагический некроз надпочечников, острая надпочечниковая недостаточность, сосудистый коллапс и рефрактерный инфекционно-токсический шок.
Клинически состояние развивается стремительно: отмечаются высокая лихорадка, резкая слабость, нарушение сознания, гипотензия, тахикардия, мраморность кожи и быстро распространяющаяся геморрагическая сыпь с участками пурпуры и некроза. Лабораторными признаками септического шока и ДВС-синдрома являются тромбоцитопения, удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, повышение D-димера, снижение концентрации фибриногена, метаболический ацидоз и высокий уровень лактата. При острой недостаточности надпочечников возможны гипогликемия, гипонатриемия и гиперкалиемия; визуализация кровоизлияний в надпочечники может подтвердить диагноз, но не должна задерживать лечение.
Назофарингит обычно представляет собой локализованную форму или начальный этап инфекции и сам по себе не приводит к смертельному исходу. Обезвоживание способно усугубить гиповолемию, а отек подкожной клетчатки является неспецифическим проявлением повышенной сосудистой проницаемости, но не самостоятельной причиной смерти. При подозрении на фульминантную менингококцемию необходимы немедленное внутривенное введение цефтриаксона или цефотаксима, интенсивная терапия шока, коррекция ДВС-синдрома и, при признаках надпочечникового криза, заместительное введение гидрокортизона.
| Клиническое состояние | Основные признаки | Диагностическое и прогностическое значение |
|---|---|---|
| Назофарингеальная форма | Лихорадка, боль в горле, заложенность носа, гиперемия задней стенки глотки | Локализованная инфекция; обычно имеет благоприятный прогноз, но может предшествовать инвазивной форме |
| Менингококковый менингит | Сильная головная боль, рвота, ригидность затылочных мышц, нарушение сознания, менингеальные симптомы | Подтверждается исследованием цереброспинальной жидкости; опасен отеком и дислокацией головного мозга |
| Менингококцемия | Острое начало, высокая лихорадка, геморрагическая сыпь, признаки бактериемии и токсикоза | Инвазивная форма инфекции с риском септического шока и ДВС-синдрома |
| Фульминантная менингококцемия | Стремительное ухудшение, гипотензия, пурпура, акроцианоз, нарушение сознания, олигурия | Требует немедленной интенсивной терапии; летальный исход может наступить в течение нескольких часов |
| Синдром Уотерхауса—Фридериксена | Двустороннее кровоизлияние в надпочечники, признаки острой надпочечниковой недостаточности, рефрактерный шок | Критическое осложнение менингококкового сепсиса и непосредственный механизм смерти |
| ДВС-синдром | Тромбоцитопения, кровоточивость или пурпура, удлинение коагуляционных тестов, высокий D-димер, низкий фибриноген | Отражает потребление факторов свертывания и микротромбоз; усугубляет ишемию органов и кровоизлияния |
| Обезвоживание или локальный отек | Сухость слизистых и снижение диуреза при обезвоживании; пастозность или отек тканей при повышенной проницаемости сосудов | Могут сопровождать тяжелую инфекцию и ухудшать гемодинамику, но не являются специфическим смертельным осложнением |
При быстро нарастающей лихорадке и геморрагической сыпи необходимо прежде всего исключать менингококковый сепсис. Отсутствие выраженных менингеальных симптомов не исключает инвазивную инфекцию, поскольку септическая форма может протекать без менингита. Антибактериальную терапию начинают немедленно, одновременно оценивая перфузию, диурез, уровень глюкозы, лактата и показатели коагулограммы. Раннее распознавание надпочечникового криза и своевременное введение глюкокортикостероидов повышают вероятность стабилизации гемодинамики.