2) акроцефалия
3) тригоноцефалия
4) плагиоцефалия (+)
Плагиоцефалия характеризуется асимметричной, косой деформацией мозгового черепа. При синостотической форме она возникает вследствие преждевременного одностороннего закрытия парного черепного шва — чаще венечного, реже ламбдовидного. Согласно закону Вирхова, рост черепа ограничивается перпендикулярно закрытому шву и компенсаторно усиливается в направлениях, параллельных ему, что формирует характерную асимметрию свода, орбит и лицевого скелета.
При одностороннем венечном синостозе развивается передняя плагиоцефалия: отмечаются уплощение лба на стороне поражения, компенсаторное выбухание противоположной лобной области, смещение корня носа и асимметрия орбит. Одностороннее закрытие ламбдовидного шва вызывает заднюю плагиоцефалию с затылочным уплощением, наклоном основания черепа и вертикальным смещением ушной раковины. Диагноз основывается на осмотре формы головы сверху и спереди, пальпации швов и подтверждении преждевременного синостоза методами визуализации; наиболее информативна компьютерная томография с трехмерной реконструкцией.
| Форма деформации | Пораженный шов или механизм | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Передняя синостотическая плагиоцефалия | Односторонний венечный синостоз | Ипсилатеральное уплощение лба, асимметрия орбит, отклонение носа, компенсаторное выбухание противоположной лобной области |
| Задняя синостотическая плагиоцефалия | Односторонний ламбдовидный синостоз | Затылочное уплощение, наклон основания черепа, заднее и нижнее смещение уха на стороне поражения |
| Позиционная плагиоцефалия | Внешнее деформирующее воздействие без закрытия швов | Параллелограммовидная форма головы сверху, переднее смещение уха, открытые швы, отсутствие фиксированного костного гребня |
| Скафоцефалия | Сагиттальный синостоз | Удлиненный узкий череп, увеличение переднезаднего размера, обычно симметричная деформация |
| Тригоноцефалия | Метопический синостоз | Треугольный заостренный лоб, срединный костный гребень, сближение орбит |
| Акроцефалия | Чаще двусторонний венечный синостоз | Высокий укороченный череп с уменьшением переднезаднего размера, преимущественно симметричная деформация |
Принципиально важно отличать синостотическую плагиоцефалию от значительно более распространенной позиционной деформации, при которой черепные швы остаются открытыми. Позиционная форма обычно поддается коррекции укладками, лечением кривошеи и ортезированием, тогда как истинный краниосиностоз требует ранней консультации краниофациальной команды. Хирургическое лечение направлено на освобождение закрытого шва, восстановление симметрии и создание условий для нормального роста головного мозга. Своевременная коррекция также снижает риск прогрессирования орбитофациальной деформации и внутричерепной гипертензии.