2) диабетическую
3) Гийена ‒ Барре (+)
4) порфирийную
Синдром Гийена—Барре в классическом варианте представляет собой острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию (AIDP). Заболевание обычно развивается после инфекции вследствие аутоиммунной атаки на миелиновую оболочку периферических нервов и корешков. Характерны быстро нарастающая, чаще симметричная мышечная слабость с арефлексией, парестезии, возможное поражение лицевых и дыхательных мышц, а также вегетативные расстройства.
Электронейромиографическими признаками демиелинизации служат снижение скорости проведения по нервам, удлинение дистальных латентностей и латентностей F-волн, блоки проведения и временная дисперсия потенциала действия. В спинномозговой жидкости обычно выявляется белково-клеточная диссоциация — повышенное содержание белка при нормальном или небольшом числе клеток, особенно после первой недели болезни. Следует учитывать, что синдром Гийена—Барре включает также аксональные варианты AMAN и AMSAN, однако наиболее типичная и экзаменационно значимая форма является демиелинизирующей.
| Нейропатия | Преимущественный механизм | Клинические особенности | Электронейромиография и дополнительные признаки |
|---|---|---|---|
| Синдром Гийена—Барре, AIDP | Острое аутоиммунное воспалительное повреждение миелина периферических нервов и корешков | Быстро прогрессирующая симметричная слабость, арефлексия, возможная дыхательная недостаточность и дисавтономия | Замедление проведения, блоки, удлинение F-волн; возможна белково-клеточная диссоциация в ликворе |
| Аксональные варианты Гийена—Барре: AMAN/AMSAN | Иммунное поражение аксональной мембраны двигательных или сенсомоторных волокон | Преимущественно двигательный дефицит при AMAN; при AMSAN присоединяются выраженные чувствительные нарушения | Снижение амплитуды М- и/или сенсорных ответов без ведущих признаков демиелинизации |
| Диабетическая дистальная полинейропатия | Метаболическое и ишемическое поражение аксонов при хронической гипергликемии | Медленно прогрессирующие симметричные нарушения чувствительности по типу перчаток и носков , нейропатическая боль | Преимущественное снижение амплитуд сенсорных и моторных ответов; выраженная демиелинизация нехарактерна |
| Дифтерийная полинейропатия | Токсическое действие дифтерийного токсина с поражением периферических нервов | Развивается после дифтерии; возможны бульбарные расстройства, аккомодационные нарушения и слабость конечностей | Изменения могут быть смешанными, но типичной острой иммунной демиелинизации, как при AIDP, нет |
| Порфирийная полинейропатия | Токсико-метаболическое поражение, связанное с накоплением порфириновых предшественников | Острые боли в животе, вегетативные и психические симптомы, преимущественно моторная слабость | Чаще аксональная моторная нейропатия; диагностически значимы повышение порфобилиногена и δ-аминолевулиновой кислоты |
| Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия | Иммунное хроническое или рецидивирующее воспаление миелина | Слабость и чувствительные нарушения прогрессируют более 8 недель либо имеют рецидивирующее течение | Устойчивые признаки демиелинизации; применяются глюкокортикостероиды, внутривенный иммуноглобулин и плазмообмен |
При подозрении на синдром Гийена—Барре необходимы срочная оценка функции дыхания, глотания и вегетативной нервной системы, поскольку ухудшение может быть стремительным. Основные методы специфического лечения — внутривенный иммуноглобулин или лечебный плазмообмен; их эффективность сопоставима. Глюкокортикостероиды в качестве монотерапии при остром синдроме Гийена—Барре не рекомендуются. Диагноз устанавливают по совокупности клинической картины, данных электронейромиографии и исследования ликвора, исключая поражение спинного мозга и другие причины острого вялого пареза.