2) губчатой Крейтцфельдта — Якоба
3) Гайе-Вернике (+)
4) Хасимото
Энцефалопатия Гайе—Вернике представляет собой острое нейрометаболическое поражение головного мозга, обусловленное дефицитом тиамина — витамина B1. При зависимости от алкоголя недостаточность тиамина формируется вследствие неполноценного питания, снижения его всасывания в кишечнике, уменьшения печёночных запасов и нарушения превращения в активную форму — тиаминпирофосфат. Этот кофермент необходим для работы пируватдегидрогеназы, α-кетоглутаратдегидрогеназы и транскетолазы; поэтому его дефицит нарушает утилизацию глюкозы, уменьшает образование АТФ и вызывает преимущественное повреждение медиальных отделов таламуса, мамиллярных тел и периакведуктального серого вещества.
Классические проявления включают нарушение сознания или когнитивных функций, глазодвигательные расстройства и мозжечковую атаксию, однако полная триада наблюдается не у всех пациентов. Для повышения чувствительности клинической диагностики применяют критерии Кейна: энцефалопатия вероятна при наличии не менее двух признаков — недостаточного питания, глазодвигательных нарушений, мозжечковой дисфункции и изменения психического состояния либо памяти. МРТ может выявлять симметричные изменения характерной локализации, но нормальная нейровизуализация не исключает диагноз и не должна задерживать лечение.
При подозрении на энцефалопатию Гайе—Вернике тиамин вводят парентерально незамедлительно, желательно до или одновременно с углеводной нагрузкой. Пероральное применение в остром периоде менее надёжно из-за нарушенного всасывания, поэтому профилактическое назначение и лечебные дозы необходимо разграничивать. Одновременно оценивают и корректируют гипомагниемию, поскольку магний участвует в активации тиамина и работе тиаминзависимых ферментов.
| Состояние или критерий | Ведущий механизм | Дифференциальные признаки |
|---|---|---|
| Энцефалопатия Гайе—Вернике | Дефицит тиамина с нарушением энергетического обмена нейронов | Спутанность сознания, атаксия, нистагм или офтальмоплегия; связь с недостаточным питанием и употреблением алкоголя |
| Корсаковский синдром | Хроническое последствие тиамин-дефицитного поражения лимбико-диэнцефальных структур | Фиксационная амнезия, нарушение усвоения новой информации, конфабуляции при относительно ясном сознании |
| Дисциркуляторное поражение мозга | Хроническая цереброваскулярная недостаточность | Постепенное прогрессирование, сосудистые факторы риска, очаговые неврологические симптомы и ишемические изменения на МРТ |
| Болезнь Крейтцфельдта—Якоба | Прионная нейродегенерация | Быстро нарастающая деменция, миоклонус, экстрапирамидные нарушения, характерные изменения диффузионно-взвешенной МРТ и ЭЭГ |
| Энцефалопатия Хашимото | Предполагаемый аутоиммунный процесс, ассоциированный с антитиреоидными антителами | Судороги, психотические или когнитивные нарушения, тиреоидная аутоиммунная патология, возможный ответ на глюкокортикостероиды |
| Критерии Кейна | Клиническое выявление тиамин-дефицитного поражения | Не менее двух признаков: недостаточное питание, глазодвигательные симптомы, атаксия, изменение психического состояния или памяти |
| Лечебно-диагностическая тактика | Быстрое восполнение тиамина и восстановление клеточного метаболизма | Парентеральный тиамин назначают при клиническом подозрении, не ожидая лабораторного подтверждения или результатов МРТ |
Энцефалопатия Гайе—Вернике является неотложным состоянием, при котором терапия одновременно служит профилактикой необратимого амнестического синдрома Корсакова. Быстрое улучшение глазодвигательных нарушений после введения тиамина дополнительно поддерживает диагноз, тогда как атаксия и когнитивные расстройства могут регрессировать медленнее. Отсутствие полной классической триады не снижает необходимости раннего лечения. Назначение растворов глюкозы без восполнения тиамина способно усугубить энергетический дефицит в нервной ткани.