2) пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом
3) хореоформные гиперкинезы в лице и верхних конечностях
4) постепенное снижение памяти и высших корковых функций
Болезнь Пика относится к формам фронтотемпоральной лобарной дегенерации и клинически чаще проявляется поведенческим вариантом фронтотемпоральной деменции. В основе лежит преимущественное поражение лобных и передних отделов височных долей, включая орбитофронтальные и медиальные префронтальные структуры, регулирующие социальное поведение, контроль импульсов и мотивацию. Поэтому на ранних этапах возникают расторможенность влечений, тактильная и социальная неадекватность, гипероральность, стереотипии, безразличие к последствиям поступков; возможны эйфория и выраженное снижение критики.
Память при болезни Пика в начале заболевания может быть относительно сохранной по сравнению с нарушениями поведения и исполнительных функций. Постепенно присоединяются снижение способности к планированию, абстрагированию и контролю действий, а также речевые расстройства. Патоморфологически для классической болезни Пика характерны атрофия лобно-височных отделов и тельца Пика — внутринейрональные включения, преимущественно содержащие патологический гиперфосфорилированный тау-белок.
Другие перечисленные признаки указывают преимущественно на иные нейродегенеративные заболевания. Сочетание пирамидных и экстрапирамидных расстройств с миоклонусом типично для болезни Крейтцфельдта—Якоба, хореоформные гиперкинезы — для болезни Гентингтона, а постепенное раннее нарушение памяти и высших корковых функций более характерно для болезни Альцгеймера. Таким образом, сочетание лобной симптоматики с эйфорией и расторможенностью влечений является наиболее специфичным клиническим ориентиром в пользу болезни Пика.
| Заболевание | Ведущий клинический синдром | Дифференциально значимые признаки | Преимущественная нейроанатомическая или патоморфологическая основа |
|---|---|---|---|
| Болезнь Пика | Поведенческий вариант фронтотемпоральной деменции | Ранняя расторможенность, эйфория или апатия, гипероральность, стереотипии, утрата критики; память первоначально может быть сохранной | Лобно-височная атрофия; в классическом варианте — тельца Пика и тау-патология |
| Болезнь Альцгеймера | Амнестический синдром с последующим глобальным снижением когнитивных функций | Раннее нарушение фиксации и воспроизведения новой информации, дезориентировка, позднее присоединение выраженных поведенческих расстройств | Поражение гиппокампальных и теменно-височных структур; амилоидная и тау-патология |
| Болезнь Крейтцфельдта—Якоба | Быстро прогрессирующая деменция | Миоклонус, атаксия, пирамидные и экстрапирамидные симптомы, часто нарушения зрения; быстрое ухудшение в течение месяцев | Прионная губчатая энцефалопатия с диффузным нейрональным повреждением |
| Болезнь Гентингтона | Сочетание гиперкинетического синдрома, психических нарушений и деменции | Хорея лица и конечностей, импульсивность, депрессия или раздражительность, семейный анамнез аутосомно-доминантного заболевания | Дегенерация нейронов хвостатого ядра и скорлупы вследствие экспансии CAG-повторов гена HTT |
| Сосудистая деменция | Когнитивное снижение сосудистого генеза | Ступенеобразное или флюктуирующее течение, очаговая неврологическая симптоматика, нарушение походки, псевдобульбарный синдром | Множественные инфаркты, лакунарные поражения и ишемическое повреждение белого вещества |
Диагноз болезни Пика устанавливают с учётом клинического профиля, характера прогрессирования и данных нейровизуализации; нейропсихологическое исследование выявляет преимущественное нарушение исполнительных и социально-поведенческих функций. На МРТ обычно обнаруживается асимметричная атрофия лобных и передних височных отделов, а при функциональной визуализации — соответствующее снижение метаболизма. Специфического этиотропного лечения не существует, поэтому основное значение имеют безопасность пациента, коррекция поведенческих нарушений и поддержка родственников. Антихолинергические препараты и средства, ухудшающие когнитивные функции, по возможности исключают.