2) прогрессирующей гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными заболеваниями и другими факторами
3) наследственной патологией, факторами в период внутриутробного развития, повреждением мозга во время родов и первые годы жизни (до 3 лет) (+)
4) эндогенными и экзогенно-органическими вредностями, которые воздействуют на плод через организм матери во время беременности
Правильный ответ отражает наиболее полную клинико-этиологическую классификацию интеллектуальной недостаточности, традиционно обозначавшейся термином олигофрения . В ее основе лежит повреждение или нарушение формирования центральной нервной системы вследствие наследственных факторов, внутриутробных воздействий, патологии родов либо раннего постнатального поражения мозга, обычно в первые 3 года жизни. Современный термин — расстройство интеллектуального развития; его обязательными признаками являются стойкое снижение интеллектуального функционирования и нарушения адаптивного поведения с началом в период развития.
Наследственные причины включают хромосомные, моногенные и наследственные метаболические заболевания. Пренатальные факторы нарушают эмбрио- и фетогенез мозга, а перинатальная асфиксия, родовая травма, недоношенность и внутричерепные кровоизлияния могут приводить к диффузному или очаговому поражению незрелой нервной ткани. В раннем детстве значимы нейроинфекции, тяжелая гипоксия, черепно-мозговая травма и декомпенсация врожденных метаболических нарушений. Таким образом, третий вариант объединяет все основные временные периоды и механизмы формирования интеллектуального дефекта, тогда как другие формулировки описывают преимущественно отдельные подгруппы причин.
Диагностическое значение имеет не только установленный этиологический фактор, но и характер психического дефекта: раннее начало, глобальность нарушений, ограничение обучаемости, формирования речи, самостоятельности и социальных навыков при относительной стабильности состояния. Отсутствие прогрессирующего снижения ранее сформированных функций позволяет отличать расстройство интеллектуального развития от деменции, возникающей после завершения созревания мозга; при позднем или прогрессирующем поражении требуется иная нозологическая квалификация.
| Этиологическая группа | Типичные причины | Основной механизм | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Наследственная и генетическая | Хромосомные аномалии, моногенные заболевания, наследственные энзимопатии | Нарушение генетической программы развития и функционирования мозга | Семейный анамнез, дисморфии, врожденные пороки, характерный соматоневрологический фенотип; показано генетическое обследование |
| Пренатальная | Внутриутробные инфекции, алкоголь и другие психоактивные вещества, тератогенные препараты, иммунологическая несовместимость | Повреждение нейрогенеза, миграции и дифференцировки нервных клеток | Задержка развития с раннего возраста, сочетание с микроцефалией, пороками развития, сенсорными нарушениями |
| Перинатальная | Асфиксия, родовая травма, внутричерепное кровоизлияние, глубокая недоношенность | Гипоксически-ишемическое или травматическое поражение незрелого мозга | Неонатальная реанимация в анамнезе, ранние двигательные нарушения, эпилептические приступы, признаки детского церебрального паралича |
| Раннее постнатальное поражение | Менингоэнцефалит, тяжелая черепно-мозговая травма, гипоксия, тяжелые обменные расстройства до 3 лет | Диффузное или локальное повреждение мозга в период активного формирования психических функций | Связь задержки или утраты темпа развития с перенесенным заболеванием; возможны очаговая неврологическая симптоматика и эпилепсия |
| Смешанная или неуточненная | Сочетание генетической предрасположенности и вредных воздействий либо отсутствие доказанного фактора | Многофакторное нарушение развития мозга | Этиология устанавливается комплексно: анализ анамнеза, осмотр, нейровизуализация, генетические и метаболические исследования |
| Отграничение от приобретенной деменции | Позднее органическое поражение мозга, нейродегенеративные и прогрессирующие заболевания | Утрата ранее сформированных когнитивных функций после периода нормального развития | Прогрессирование, выраженный распад памяти и навыков; начало после периода развития не соответствует типичному расстройству интеллектуального развития |
В судебно-психиатрической экспертизе установление времени и механизма поражения мозга помогает определить нозологическую природу состояния и его динамику. Степень выраженности расстройства оценивают по уровню интеллектуального функционирования совместно с адаптивными навыками, а не только по показателю IQ. Существенное значение имеют данные о раннем развитии, школьном обучении, самостоятельности и способности к целенаправленной деятельности. Эти сведения позволяют отличить стойкий ранний интеллектуальный дефект от последствий позднего органического заболевания.