2) при болезни Пика
3) с тельцами Леви (+)
4) сосудистой
Описанное сочетание наиболее характерно для деменции с тельцами Леви — нейродегенеративного заболевания, связанного с накоплением α-синуклеина в виде телец Леви и нейритов в стволовых, подкорковых и корковых структурах. Для заболевания типичны выраженные флуктуации внимания и уровня бодрствования: в течение суток или нескольких дней могут чередоваться периоды относительной ясности и эпизоды спутанности, сонливости, замедления мышления. Психотические проявления чаще представлены повторными хорошо сформированными зрительными галлюцинациями, а спонтанный паркинсонизм включает брадикинезию, ригидность и постуральную неустойчивость.
Ключевым диагностическим принципом является сочетание основных клинических признаков: флуктуирующего когнитивного дефицита, зрительных галлюцинаций, расстройства поведения в фазе быстрого сна и спонтанного паркинсонизма. При деменции с тельцами Леви когнитивные нарушения возникают до паркинсонизма или в течение одного года от его появления; если деменция развивается спустя более года после уже установленной болезни Паркинсона, предпочтителен диагноз деменции при болезни Паркинсона. Дополнительными признаками служат выраженная чувствительность к антипсихотикам, вегетативная дисфункция, повторные падения и гиперсомния.
| Признак | Деменция с тельцами Леви | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Динамика когнитивного дефицита | Выраженные колебания внимания, бодрствования и работоспособности | Для сосудистой деменции чаще характерно ступенчатое ухудшение, для болезни Альцгеймера — преимущественно постепенное прогрессирование |
| Психотические симптомы | Ранние повторные зрительные галлюцинации, нередко с хорошо оформленными образами; возможны бредовые идеи | Такое сочетание с паркинсонизмом особенно характерно для синуклеинопатий |
| Паркинсонизм | Спонтанный, часто симметричный; возможны ранняя постуральная неустойчивость и падения | При болезни Пика ведущими обычно являются поведенческие и речевые нарушения, а при Бинсвангера — сосудистые и очаговые неврологические признаки |
| Расстройство поведения в фазе быстрого сна | Ночные двигательные и вокальные реакции на содержание сновидений | Поддерживает диагноз синуклеинопатии и может предшествовать деменции и паркинсонизму |
| Нейролептическая чувствительность | Высокий риск резкого усиления ригидности, ухудшения сознания и тяжелых нежелательных реакций | Требует осторожности при назначении антипсихотиков, особенно типичных препаратов |
| Нейропатологический субстрат | Корковые и подкорковые отложения α-синуклеина — тельца Леви и нейриты | Объясняет одновременное поражение когнитивных, психотических и экстрапирамидных функций |
| Временное соотношение деменции и паркинсонизма | Когнитивные нарушения появляются до паркинсонизма или в пределах одного года от его начала | Позволяет отличить деменцию с тельцами Леви от деменции при болезни Паркинсона |
При подозрении на это заболевание оценивают когнитивные колебания, зрительные галлюцинации, сон, вегетативные симптомы и лекарственную чувствительность, дополняя обследование нейровизуализацией и нейропсихологическим тестированием. В терапии часто используют ингибиторы ацетилхолинэстеразы, поскольку холинергический дефицит способствует когнитивным и психотическим симптомам. Антипсихотики применяют только по строгим показаниям и в минимальных дозах; предпочтение обычно отдают препаратам с меньшим риском ухудшения паркинсонизма.