2) Брока
3) Балинта
4) Клювьера-Бюси (+)
Синдром Клювера—Бюси возникает преимущественно при двустороннем поражении медиальных отделов височных долей, особенно миндалевидных комплексов, гиппокампальных структур и прилежащей височной коры. Эти области участвуют в эмоциональной оценке стимулов, формировании памяти, регуляции мотиваций и торможении биологически значимого поведения. При их повреждении нарушается взаимодействие лимбической системы с ассоциативной корой, что приводит к расторможенности влечений и неадекватному реагированию на зрительные объекты.
Классическая клиническая картина включает гипероральность (стремление брать предметы в рот), гиперметаморфоз — чрезмерное переключение внимания на любые зрительные стимулы, зрительную агнозию, снижение страха и агрессивности, эмоциональное уплощение, гиперсексуальность и расстройства памяти. Полный синдром встречается нечасто; у человека обычно выявляются отдельные компоненты, например после герпетического энцефалита, черепно-мозговой травмы, двусторонней височной эпилепсии или нейрохирургического вмешательства. Определяющим диагностическим признаком является сочетание двустороннего височного поражения с характерным комплексом нарушений поведения и зрительно-эмоциональной обработки.
| Синдром | Преимущественная локализация | Ключевые проявления | Отличительный признак |
|---|---|---|---|
| Клювера—Бюси | Двусторонние медиальные височные отделы, миндалевидные комплексы, гиппокамп | Гипероральность, гиперметаморфоз, зрительная агнозия, гиперсексуальность, эмоциональная расторможенность, нарушения памяти | Сочетание височной лимбической дисфункции с выраженным изменением поведения и влечений |
| Герстманна | Доминирующая теменная доля, чаще нижняя теменная долька | Аграфия, акалькулия, пальцевая агнозия, нарушение право-левой ориентировки | Тетрада высших корковых расстройств без типичной гипероральности и гиперсексуальности |
| Брока | Задненижние отделы лобной доли доминантного полушария | Моторная афазия: сниженная беглость речи, аграмматизм, затруднение артикуляции при относительно сохранном понимании | Преимущественное нарушение экспрессивной речи, а не эмоционально-мотивационной сферы |
| Балинта | Двусторонние теменно-затылочные ассоциативные зоны | Симультанагнозия, зрительная атаксия, глазодвигательная апраксия | Нарушение зрительно-пространственного анализа и зрительно направленных действий |
| Изолированная двусторонняя гиппокампальная дисфункция | Гиппокампальные структуры височных долей | Выраженное нарушение фиксации нового материала, дезориентировка во времени и месте | Доминирует антероградная амнезия, без обязательной гипероральности и расторможенности влечений |
Диагностика основывается на клиническом обследовании, нейропсихологической оценке и нейровизуализации, прежде всего МРТ головного мозга. Важно установить причину двустороннего поражения и оценить сопутствующие эпилептические, когнитивные и поведенческие нарушения. Лечение направляют на основное заболевание, коррекцию опасного или социально неприемлемого поведения и создание безопасной среды; при необходимости применяют психотропную терапию под контролем специалиста.