2) легочной артериальной
3) пассивной венозной посткапиллярной
4) реактивной
Длительная иммобилизация вызывает венозный застой в нижних конечностях и относится к факторам риска венозной тромбоэмболии по механизму триады Вирхова. Формирование тромбоза глубоких вен повышает вероятность тромбоэмболии легочной артерии; у части пациентов тромботические массы не лизируются полностью, а организуются, фиброзируются и формируют стойкие стенозы или окклюзии легочных артерий. Поэтому иммобилизация является фактором риска прежде всего хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (ХТЭЛГ), относящейся к 4-й группе легочной гипертензии.
При ХТЭЛГ сохраняется механическая обструкция легочного сосудистого русла и постепенно развивается ремоделирование резистивных артериол, что приводит к повышению легочного сосудистого сопротивления и перегрузке правого желудочка. Типичные проявления включают прогрессирующую одышку при физической нагрузке, снижение толерантности к нагрузке, утомляемость, боли в груди и синкопальные состояния. Основным скрининговым методом служит вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия: характерны множественные сегментарные или субсегментарные дефекты перфузии при сохраненной вентиляции; наличие хронических тромботических изменений уточняют по КТ-ангиографии, цифровой субтракционной ангиографии и данным катетеризации правых отделов сердца.
| Признак | Хроническая тромбоэмболическая ЛГ | Легочная артериальная ЛГ | Посткапиллярная ЛГ при болезнях левых отделов сердца |
|---|---|---|---|
| Патогенез | Организованные тромбоэмболы, фиброзные стенозы и вторичное ремоделирование сосудов | Первичное или ассоциированное поражение легочных артериол с повышением их резистентности | Передача повышенного давления из левого предсердия и легочных вен |
| Связь с иммобилизацией | Прямая клиническая связь через тромбоз глубоких вен и тромбоэмболию легочной артерии | Специфической связи нет | Специфической связи нет; возможна лишь косвенная связь при декомпенсации сердечной недостаточности |
| Гемодинамический профиль | Прекapиллярная ЛГ: среднее давление в легочной артерии >20 мм рт. ст., давление заклинивания ≤15 мм рт. ст., легочное сосудистое сопротивление >2 единиц Вуда | Также прекapиллярная ЛГ, но без характерных хронических тромботических обструкций | Посткапиллярная ЛГ: давление заклинивания в легочной артерии >15 мм рт. ст. |
| Сцинтиграфия вентиляция/перфузия | Множественные сегментарные дефекты перфузии при относительно сохраненной вентиляции | Обычно нет типичных множественных хронических несоответствующих дефектов | Перфузионные дефекты не являются ведущим диагностическим признаком |
| Ключевые признаки визуализации | Организованные тромбы, веб-структуры, кольцевидные стенозы, мозаичная перфузия, расширение бронхиальных артерий | Изменения мелких легочных артерий без признаков хронической тромбоэмболической обструкции | Кардиомегалия, признаки застоя в легких, увеличение левых камер сердца или клапанная патология |
| Основной лечебный подход | Пожизненная антикоагуляция; при операбельных поражениях — легочная эндартерэктомия, при неоперабельных — баллонная ангиопластика и/или медикаментозная терапия | Специфическая вазодилататорная терапия после подтверждения фенотипа и исключения других причин | Лечение заболевания сердца, контроль объема и давления наполнения; легочные вазодилататоры обычно не являются стандартом |
Диагноз ХТЭЛГ устанавливают после подтверждения хронических перфузионных нарушений и прекапиллярной гемодинамики, обычно на фоне антикоагуляции продолжительностью не менее 3 месяцев. Отсутствие документированного эпизода острой тромбоэмболии не исключает заболевание, поскольку первичный тромботический эпизод может быть клинически не распознан. Ранняя диагностика важна из-за потенциальной курабельности операбельных форм методом легочной эндартерэктомии. При неоперабельной или сохраняющейся после операции гипертензии применяют баллонную ангиопластику легочных артерий и риоцигуат по показаниям.