2) локализованную и генерализованную (+)
3) экссудативную и сухую
4) первичную и повторную
Гранулематоз Вегенера — историческое название гранематоза с полиангиитом (ГПА), системного некротизирующего васкулита мелких и средних сосудов с гранулематозным воспалением. В клинической классификации выделяют локализованную и генерализованную формы. Локализованный вариант преимущественно ограничен ЛОР-органами и/или лёгкими, тогда как генерализованный характеризуется вовлечением почек и других органов с признаками системного васкулита.
Для локализованной формы типичны хронический риносинусит, язвенно-некротические поражения слизистой носа, отит, снижение слуха, орбитальное воспаление, лёгочные узлы или инфильтраты. При генерализованном течении особенно важны быстро прогрессирующий гломерулонефрит с гематурией, протеинурией и ухудшением функции почек, кожная пурпура, мононеврит, артралгии, лихорадка и поражение глаз. Часто выявляются антитела к протеиназе-3 с цитоплазматическим типом свечения (PR3-ANCA, c-ANCA), однако отрицательный результат не исключает заболевание.
Подтверждение диагноза основывается на совокупности клинических данных, серологии и морфологического исследования. Биопсия может выявить некротизирующее гранулематозное воспаление, а при поражении почек — ANCA-ассоциированный малоиммунный некротизирующий полулунный гломерулонефрит. Именно различие по распространённости процесса, а не характеру экссудации или длительности заболевания, лежит в основе деления на локализованную и генерализованную формы.
| Критерий | Локализованная форма | Генерализованная форма |
|---|---|---|
| Основная зона поражения | ЛОР-органы и/или лёгкие без существенного поражения жизненно важных органов | Почки и/или несколько органов при системном васкулите |
| Типичные проявления | Риносинусит, язвы слизистой носа, отит, лёгочные узлы, инфильтраты или полости распада | Гломерулонефрит, кожная пурпура, мононеврит, артрит, поражение глаз, выраженная лихорадка |
| Почечный синдром | Отсутствует либо выражен минимально; функция почек обычно сохранена | Гематурия, протеинурия, цилиндрурия, быстрое снижение скорости клубочковой фильтрации |
| Серологические признаки | PR3-ANCA могут выявляться, но их чувствительность ниже, чем при распространённом процессе | ANCA часто положительны, преимущественно PR3-ANCA; отрицательный результат не исключает ГПА |
| Морфологическая основа | Некротизирующее гранулематозное воспаление в ЛОР-органах или лёгких | Гранулематозное воспаление в сочетании с некротизирующим васкулитом и малоиммунным гломерулонефритом |
| Принцип лечения | Иммуносупрессивная терапия с учётом тяжести и риска поражения органов; при ограниченном процессе возможен менее интенсивный режим | Неотложная индукция ремиссии глюкокортикоидами в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом, затем поддерживающая терапия |
Генерализованная форма имеет более высокий риск необратимой органной недостаточности, прежде всего почечной и дыхательной. Локальное поражение также требует наблюдения, поскольку может прогрессировать в системный васкулит. Оценка активности заболевания включает анализ мочи, креатинин и расчёт скорости клубочковой фильтрации, воспалительные маркеры, визуализацию лёгких и обследование ЛОР-органов. Таким образом, правильный вариант отражает анатомическую распространённость и системность патологического процесса.