2) однородность изменений в биоптате
3) вариабельное интерстициальное воспаление и фиброз
4) фиброз с сотовыми изменениями (+)
Обычная интерстициальная пневмония (ОИП, usual interstitial pneumonia, UIP) характеризуется преимущественно периферическим, субплевральным и парасептальным расположением поражения, чаще в базальных отделах лёгких. Наиболее специфичный морфологический признак — фиброз с сотовыми изменениями : формирование расположенных под плеврой кистозно расширенных воздушных пространств, выстланных бронхиолярным эпителием, на фоне выраженной деструкции нормальной лёгочной архитектоники. Именно поэтому вариант 4 является правильным.
Для ОИП также типична временная неоднородность поражения: в одном биоптате одновременно обнаруживаются участки относительно сохранённой ткани, зоны активного фиброза с фибробластическими фокусами и зрелый рубцовый фиброз. Поэтому однородность изменений, напротив, больше характерна для неспецифической интерстициальной пневмонии. Интерстициальное воспаление и фиброз могут иметь различную выраженность, однако сами по себе являются неспецифичными и без типичного распределения и архитектурной перестройки не подтверждают паттерн ОИП.
Альвеолярные макрофаги в просвете альвеол встречаются при многих интерстициальных и воспалительных заболеваниях лёгких и не обладают достаточной диагностической специфичностью. Морфологический паттерн ОИП не равнозначен идиопатическому лёгочному фиброзу: такой паттерн может наблюдаться также при интерстициальных заболеваниях, связанных с системными заболеваниями соединительной ткани, хроническом гиперсенситивном пневмоните и других состояниях. Окончательная интерпретация требует сопоставления гистологии с данными компьютерной томографии высокого разрешения и клиническим контекстом.
| Морфологический или клинический признак | Обычная интерстициальная пневмония (UIP) | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Распределение фиброза | Преимущественно субплевральное и парасептальное, чаще в базальных отделах | Поддерживает диагноз UIP при соответствующей клинико-рентгенологической картине |
| Архитектура лёгкого | Выраженная деструкция нормальной структуры с ремоделированием и деформацией ацинусов | Отличает UIP от неспецифического интерстициального воспаления |
| Сотовые изменения | Кистозные воздушные пространства, обычно субплевральные, с бронхиолярной выстилкой | Ключевой признак терминальной стадии фиброзного ремоделирования |
| Временная неоднородность | Сочетание нормальной ткани, фибробластических фокусов и зрелого фиброза | Типична для UIP; однородность больше характерна для NSIP |
| Фибробластические фокусы | Очаги активного фиброза на границе повреждённой и относительно сохранной ткани | Свидетельствуют о продолжающемся фиброгенезе, но оцениваются вместе с другими признаками |
| Неспецифическая интерстициальная пневмония | Обычно более равномерные воспаление и фиброз, без выраженной сотовой перестройки | Важный гистологический дифференциальный диагноз UIP |
| Хронический гиперсенситивный пневмонит | Возможны бронхиолоцентрический фиброз, гранулёмы и признаки хронического поражения дыхательных путей | Требует исключения при выявлении UIP-подобного паттерна |
Гистологическая диагностика ОИП основывается не на одном признаке, а на сочетании пространственной и временной неоднородности, субплеврального распределения и фиброзной перестройки с сотовыми изменениями . При исследовании хирургической или криобиопсии важно учитывать возможную неоднородность процесса и оценивать несколько участков ткани. Выявление паттерна UIP должно сопровождаться поиском вторичной причины, поскольку он не является синонимом идиопатического лёгочного фиброза. При типичной картине на компьютерной томографии высокого разрешения инвазивная верификация может не потребоваться.