2) неспецифическую интерстициальную пневмонию
3) макрофагальную интерстициальную пневмонию
4) диффузные альвеолярные повреждения
Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) характеризуется гистологическим паттерном обычной интерстициальной пневмонии (usual interstitial pneumonia, UIP). Для него типичны очаговый, преимущественно субплевральный и парасептальный фиброз с нарушением нормальной архитектоники лёгкого, чередованием участков разной давности и формированием фибробластических фокусов. В поздних стадиях развивается сотовое лёгкое — скопления кистозно расширенных воздушных пространств, выстланных бронхиолярным эпителием.
Ключевым признаком UIP является пространственная и временная неоднородность фиброзного процесса: рядом располагаются относительно сохранённая паренхима, активные фибробластические фокусы и зрелый рубцовый фиброз. Такой паттерн должен оцениваться совместно с данными клинического обследования и компьютерной томографии высокого разрешения. Диагноз ИЛФ устанавливают только после исключения известных причин интерстициального поражения лёгких, включая профессиональные вредности, системные заболевания соединительной ткани и лекарственную токсичность.
Неспецифическая интерстициальная пневмония обычно имеет более равномерное поражение паренхимы и однородный по времени фиброз, макрофагальная интерстициальная пневмония характеризуется накоплением альвеолярных макрофагов и часто связана с курением, а диффузное альвеолярное повреждение отражает острое повреждение альвеолярно-капиллярного барьера. Поэтому именно UIP является морфологической основой ИЛФ, тогда как перечисленные альтернативные паттерны требуют поиска другого заболевания или иного клинического контекста.
| Паттерн | Основные морфологические признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Обычная интерстициальная пневмония (UIP) | Субплевральный и парасептальный мозаичный фиброз, фибробластические фокусы, временная неоднородность, сотовое лёгкое | Типичный гистологический паттерн ИЛФ при отсутствии альтернативной причины |
| Неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP) | Относительно равномерное интерстициальное воспаление и/или фиброз, меньшая выраженность архитектурной перестройки | Чаще ассоциируется с системными заболеваниями соединительной ткани, лекарственным поражением или гиперчувствительным пневмонитом |
| Макрофагальная интерстициальная пневмония (DIP) | Диффузное скопление пигментированных альвеолярных макрофагов, обычно с умеренным интерстициальным фиброзом | Наиболее часто связана с курением; не является характерным паттерном ИЛФ |
| Диффузное альвеолярное повреждение (DAD) | Гиалиновые мембраны, отёк, повреждение альвеолярного эпителия, позднее — организующийся фиброз | Морфологическая основа острого респираторного дистресс-синдрома, а не типичного хронического ИЛФ |
| Рентгенологический коррелят UIP | Базальное и субплевральное распределение, ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы, сотовая перестройка | При характерной картине на КТ биопсия лёгкого может не потребоваться |
| Принцип подтверждения ИЛФ | UIP-паттерн в сочетании с клиническим контекстом и отсутствием установленной причины | Окончательное решение принимается мультидисциплинарной командой с участием пульмонолога, радиолога и патоморфолога |
Выявление UIP не означает автоматически наличие ИЛФ: необходимы исключение вторичных причин и сопоставление морфологии с КТ-картиной. При подтверждённом ИЛФ применяют антифибротическую терапию, прежде всего нинтеданиб или пирфенидон, с оценкой прогрессирования заболевания. Морфологический паттерн также помогает определить прогноз и необходимость раннего рассмотрения трансплантации лёгких у подходящих пациентов.