2) лимфангиолейомиоматоз
3) идиопатичесий гемосидероз легких
4) гранулематоз Вегенера
Альвеолярный протеиноз лёгких относится к заболеваниям накопления, поскольку в просвете альвеол избыточно накапливается сурфактантный материал — липопротеиновая смесь, в норме удаляемая альвеолярными макрофагами. В основе наиболее распространённой аутоиммунной формы лежат антитела к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору (GM-CSF), из-за чего нарушаются созревание и функциональная активность макрофагов. Выделяют также наследственный, врождённый и вторичный варианты, возникающие, например, при заболеваниях системы крови, иммунодефицитах или воздействии некоторых ингаляционных факторов.
Клинически заболевание обычно проявляется постепенно нарастающей одышкой, кашлем и гипоксемией; возможны рецидивирующие инфекции. Для компьютерной томографии высокого разрешения характерно сочетание участков уплотнения по типу матового стекла с утолщением междольковых и внутридольковых перегородок — симптом crazy paving (булыжной мостовой ). Диагноз подтверждают исследованием бронхоальвеолярного лаважа: получают мутный или молочный материал, содержащий PAS-положительные липопротеиновые массы; дополнительно могут определяться антитела к GM-CSF.
Остальные перечисленные заболевания имеют иной патогенез. Лимфангиолейомиоматоз представляет собой кистозное поражение лёгких вследствие пролиферации гладкомышечных клеток, идиопатический гемосидероз лёгких — рецидивирующее диффузное альвеолярное кровотечение с отложением гемосидерина, а гранулематоз с полиангиитом — ANCA-ассоциированный некротизирующий васкулит с гранулематозным воспалением. Поэтому именно альвеолярный протеиноз соответствует понятию болезни накопления в данном перечне.
| Заболевание | Основной механизм | Ключевые диагностические признаки | Отличие от альвеолярного протеиноза |
|---|---|---|---|
| Альвеолярный протеиноз | Нарушение клиренса сурфактанта макрофагами; часто аутоантитела к GM-CSF | Crazy paving на КТ, молочный бронхоальвеолярный лаваж, PAS-положительный материал | Истинное накопление сурфактантного липопротеинового материала в альвеолах |
| Лимфангиолейомиоматоз | Пролиферация патологических гладкомышечных клеток, часто связанная с нарушением TSC1/TSC2 | Диффузные тонкостенные кисты, спонтанный пневмоторакс, хилёзный выпот | Преимущественно кистозное ремоделирование лёгочной ткани, а не накопление сурфактанта |
| Идиопатический гемосидероз лёгких | Рецидивирующее диффузное альвеолярное кровотечение неустановленной причины | Кровохарканье, анемия, сидерофаги в бронхоальвеолярном лаваже, отложение гемосидерина | В альвеолах накапливаются продукты распада эритроцитов, а не сурфактант |
| Гранулематоз с полиангиитом | Системный некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов с гранулематозным воспалением | Поражение ЛОР-органов и почек, лёгочные узлы или инфильтраты, часто PR3-ANCA | Ведущим процессом является воспаление сосудов и гранулёмообразование |
| Лёгочный альвеолярный микролитиаз | Нарушение транспорта фосфатов с образованием кальций-фосфатных микролитов | Множественные мелкие кальцинированные очаги, симптом песчаной бури на рентгенограмме | Также относится к накопительным поражениям, но субстратом являются микролиты, а не сурфактант |
| Вторичный альвеолярный протеиноз | Недостаточность или повреждение макрофагов при гематологических заболеваниях, иммунодефицитах, воздействии пыли | Морфологическая картина протеиноза при наличии фонового заболевания или профессионального воздействия | Лечение включает устранение причины, а не только удаление альвеолярного содержимого |
Тактика лечения зависит от выраженности дыхательной недостаточности и формы заболевания. При симптомном течении применяют лечебный бронхоальвеолярный лаваж одного или обоих лёгких, а при аутоиммунном варианте — ингаляционный GM-CSF. При вторичном протеинозе принципиально важно лечить основное заболевание и устранять причинный фактор. При тяжёлом рефрактерном течении рассматриваются другие методы специализированной терапии, включая трансплантацию лёгких.