2) наличие полисегментарных инфильтратов
3) двусторонние бронхоэктазы (+)
4) наличие округлой формы воздушных полостей
Двусторонние бронхоэктазы являются наиболее характерным структурным изменением легких при муковисцидозе. Дефект белка CFTR нарушает транспорт хлоридов и бикарбонатов через эпителий дыхательных путей, вследствие чего бронхиальный секрет становится вязким и плохо эвакуируется. Формируются мукостаз, хроническое воспаление и рецидивирующая бактериальная инфекция, постепенно повреждающие стенки бронхов и приводящие к их необратимому расширению.
При компьютерной томографии высокого разрешения выявляют цилиндрические, варикозные и мешотчатые бронхоэктазы, утолщение стенок бронхов, слизистые пробки, симптом дерева в почках , участки воздушной ловушки и мозаичной вентиляции. Изменения обычно двусторонние, нередко более выражены в верхних долях. Бронхоэктазы не являются самостоятельным диагностическим критерием муковисцидоза, однако их сочетание с хроническим продуктивным кашлем, рецидивирующими инфекциями дыхательных путей, хронической инфекцией Pseudomonas aeruginosa, панкреатической недостаточностью и повышенным содержанием хлоридов в потовой пробе имеет большое диагностическое значение.
Множественные гамартомы не относятся к типичным проявлениям муковисцидоза и обычно представлены очаговыми доброкачественными образованиями. Полисегментарные инфильтраты отражают воспаление или инфекцию, но являются неспецифическим и потенциально обратимым признаком. Округлые воздушные полости могут соответствовать буллам, пневматоцеле, абсцессам или кистозным изменениям другой природы, однако не характеризуют типичное поражение легких при муковисцидозе.
| Состояние | Типичные бронхоэктазы и распределение | Дополнительные признаки | Диагностическая ориентация |
|---|---|---|---|
| Муковисцидоз | Двусторонние цилиндрические, варикозные и мешотчатые бронхоэктазы, часто с верхнедолевым преобладанием | Густые слизистые пробки, дерево в почках , воздушная ловушка, хроническая инфекция дыхательных путей | Потовая проба, молекулярно-генетическое исследование CFTR, клинические признаки экзокринной недостаточности поджелудочной железы |
| Первичная цилиарная дискинезия | Диффузные бронхоэктазы, нередко с преимущественным поражением средних и нижних отделов | Хронический риносинусит, рецидивирующий средний отит, возможное обратное расположение внутренних органов | Исследование назального оксида азота, движения ресничек и генетическое тестирование |
| Аллергический бронхолегочный аспергиллез | Центральные бронхоэктазы, иногда с расширением бронхов по типу перчаточных пальцев | Бронхиальная астма, эозинофилия, повышенный общий IgE, слизистые конгломераты | Специфические IgE/IgG к Aspergillus и характерные лабораторные критерии |
| Постинфекционные бронхоэктазы | Чаще локальные или асимметричные, в зоне перенесенной тяжелой инфекции | Связь с пневмонией, коклюшем, туберкулезом или тяжелой детской инфекцией | Анамнестические данные и отсутствие системных признаков CFTR-ассоциированного заболевания |
| Иммунодефицитные состояния | Диффузные бронхоэктазы с различной выраженностью в отдельных долях | Рецидивирующие синопульмональные инфекции, инфекции необычной локализации или тяжести | Определение иммуноглобулинов, субпопуляций лимфоцитов и функциональных тестов иммунитета |
| Интерстициальные заболевания легких | Тракционные бронхоэктазы в зонах фиброза, преимущественно субплеврально | Ретикулярные изменения, сотовое легкое , рестриктивный тип вентиляционных нарушений | Связь расширения бронхов с фиброзом, а не с хронической бронхиальной обструкцией и мукостазом |
Бронхоэктазы при муковисцидозе прогрессируют по мере накопления инфекционно-воспалительного повреждения, поэтому важны регулярный мониторинг функции внешнего дыхания и КТ по показаниям. Основу лечения составляют ежедневная кинезитерапия и другие методы очистки дыхательных путей, ингаляционные муколитики, гипертонический раствор, антибактериальная терапия при обострениях и эрадикация хронической инфекции. При наличии соответствующей мутации применяют CFTR-модулирующую терапию, способную воздействовать на первичный молекулярный дефект.