2) узловатую эритему
3) озноблённую волчанку (+)
4) саркоид Бека
Озноблённая волчанка (lupus pernio) относится к наиболее неблагоприятным кожным проявлениям саркоидоза, поскольку обычно отражает хроническое, персистирующее течение заболевания. Это плотные инфильтрированные синюшно-фиолетовые или красно-фиолетовые очаги преимущественно на носу, щеках, ушных раковинах, губах и пальцах; со временем они могут приводить к стойкой деформации лица. Наличие lupus pernio ассоциируется с поражением верхних дыхательных путей, длительным течением лёгочного саркоидоза, бронхоэктазами и фиброзными изменениями.
В основе поражения лежит гранулематозное воспаление с формированием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём в дерме и подкожной клетчатке. Диагноз подтверждают клинической картиной и биопсией кожи, при которой выявляют неказеозные гранулёмы, одновременно исключая микобактериальную и грибковую инфекцию. В отличие от узловатой эритемы, являющейся неспецифической реакцией и часто компонентом благоприятного синдрома Лёфгрена, lupus pernio является специфическим кожным проявлением и маркером более хронического системного процесса.
| Проявление | Морфология и локализация | Связь с системным саркоидозом | Прогностическое значение |
|---|---|---|---|
| Озноблённая волчанка | Плотные синюшно-фиолетовые инфильтраты на носу, щеках, ушах, губах | Часто сочетается с поражением верхних дыхательных путей и хроническим лёгочным процессом | Наиболее неблагоприятное кожное проявление; характерно упорное течение и риск деформации |
| Узловатая эритема | Болезненные эритематозные узлы на передней поверхности голеней; гранулёмы в коже обычно отсутствуют | Неспецифическая реакция, возможна при синдроме Лёфгрена | Чаще острое и благоприятное течение с самопроизвольным разрешением |
| Папулёзный саркоид Бека | Мелкие красно-бурые или гипопигментированные папулы, нередко на лице и туловище | Специфическое кожное проявление, не обязательно указывающее на тяжёлое поражение органов | Обычно менее неблагоприятен, чем lupus pernio |
| Подкожные узлы | Плотные, подвижные, чаще безболезненные узлы в подкожной клетчатке конечностей или туловища | Могут быть единственным кожным признаком или сочетаться с системным заболеванием | Как правило, не связаны с выраженной органной дисфункцией |
| Рубцовый саркоидоз | Инфильтрация старых рубцов, татуировок или мест травмы | Может указывать на активность системного процесса | Прогноз определяется преимущественно поражением внутренних органов, а не самим кожным очагом |
Тактика при lupus pernio определяется распространённостью кожного процесса и наличием поражения дыхательных путей или лёгких. При клинически значимом или прогрессирующем саркоидозе применяют системные глюкокортикостероиды и стероидсберегающие препараты, прежде всего метотрексат; при резистентном течении возможна терапия ингибиторами фактора некроза опухоли α. Даже при ограниченных кожных изменениях требуется оценка функции лёгких и поиск внелёгочных проявлений.