2) атипичные клетки
3) клетки Боткина-Гумпрехта
4) феномен Бенье-Бека-Шаумана
Морфогенетической основой саркоидоза является иммунная неказеифицирующая гранулема — организованный очаг хронического гранулематозного воспаления, состоящий преимущественно из эпителиоидных гистиоцитов, многоядерных гигантских клеток и различного количества лимфоцитов. Формирование гранулемы связано с персистирующей иммунной реакцией на неустановленный антиген: активируются Т-лимфоциты преимущественно Th1-типа, выделяются интерферон-γ, интерлейкин-2 и фактор некроза опухоли-α, усиливающие активацию макрофагов и их трансформацию в эпителиоидные клетки.
Для саркоидных гранулем характерно отсутствие центрального казеозного некроза, что отличает их от типичных туберкулезных гранулем, хотя только этот признак не является абсолютным. В гранулемах могут обнаруживаться тельца Шауманна и астероидные тельца, объединяемые в рамках феномена Бенье—Бека—Шаумана, однако они имеют вспомогательное диагностическое значение и не представляют собой основу морфогенеза. Окончательное заключение основывается на сочетании характерной гистологической картины с клинико-рентгенологическими данными и исключением инфекционных, профессиональных и опухолевых причин гранулематозного воспаления.
| Признак | Саркоидоз | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основной морфологический субстрат | Компактная неказеифицирующая эпителиоидноклеточная гранулема | Ключевой гистологический признак заболевания |
| Клеточный состав | Эпителиоидные гистиоциты, гигантские клетки, периферические Т-лимфоциты | Отражает клеточно-опосредованный иммунный ответ |
| Некроз | Обычно отсутствует или выражен минимально | Помогает отличать саркоидоз от туберкулеза и некоторых микозов |
| Включения в гигантских клетках | Тельца Шауманна, астероидные и другие включения | Поддерживают диагноз, но не являются патогномоничными |
| Наиболее типичная локализация | Легкие и внутригрудные лимфатические узлы; возможны кожа, глаза, периферические узлы и другие органы | Определяет клинический фенотип и стадию поражения |
| Критерий подтверждения | Биопсия с выявлением гранулем при исключении инфекции и иных причин | Изолированная гранулема без дифференциальной диагностики недостаточна |
| Отличие от лимфопролиферативного процесса | Нет атипичных опухолевых клеток; клетки Боткина—Гумпрехта не характерны | Позволяет не смешивать саркоидоз с хроническим лимфолейкозом |
Саркоидная гранулема является результатом иммунной регуляции, а не проявлением опухолевой атипии. Выраженность гранулематозного воспаления может уменьшаться самостоятельно или под влиянием системных глюкокортикостероидов и других иммуномодулирующих препаратов при наличии показаний. При морфологической верификации необходимо проводить окраски и микробиологические исследования для исключения микобактериальной и грибковой инфекции. Поэтому гистологическая находка должна интерпретироваться только в контексте клинической картины и данных визуализации.