2) лихорадку
3) прогрессирующую одышку (+)
4) свисты в грудной клетке
Прогрессирующая одышка является ведущей жалобой при интерстициальном лёгочном фиброзе. Она обычно сначала возникает при физической нагрузке, а по мере нарастания фиброзных изменений появляется при обычной активности и в покое. Основой симптома служит замещение нормально функционирующей лёгочной ткани соединительной тканью: снижаются растяжимость лёгких и дыхательный объём, нарушается диффузия кислорода через альвеолярно-капиллярную мембрану, формируются гипоксемия и вентиляционно-перфузионное несоответствие.
Для фиброзирующих интерстициальных заболеваний характерны также сухой непродуктивный кашель, утомляемость и снижение переносимости физической нагрузки. При физикальном обследовании нередко выявляются двусторонние мелкопузырчатые крепитирующие хрипы в базальных отделах лёгких; при длительном течении возможно формирование барабанных палочек и признаков лёгочной гипертензии. Ночной храп не относится к типичным проявлениям фиброза, лихорадка чаще указывает на инфекцию или острое обострение, а свистящие хрипы более характерны для бронхиальной обструкции.
Диагностическую значимость имеют не только жалобы, но и объективные признаки рестриктивного типа вентиляционных нарушений: уменьшение форсированной жизненной ёмкости лёгких и общей ёмкости лёгких при относительно сохранённом или повышенном отношении ОФВ1/ФЖЕЛ. Снижение диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода отражает нарушение газообмена. Наиболее информативна компьютерная томография высокого разрешения, при которой при идиопатическом лёгочном фиброзе выявляют картину обычной интерстициальной пневмонии с субплеврально-базальными ретикулярными изменениями, тракционными бронхоэктазами и, при сформированном процессе, сотовым лёгким .
| Признак | Интерстициальный лёгочный фиброз | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Одышка | Постепенно нарастающая, первоначально нагрузочная | Отражает рестрикцию и нарушение диффузии кислорода |
| Кашель | Сухой, длительный, без значительного отделения мокроты | Типичен для поражения интерстиция, но неспецифичен |
| Аускультация | Мелкопузырчатые крепитирующие хрипы преимущественно в нижних отделах | Поддерживает диагноз фиброзирующего процесса |
| Функция внешнего дыхания | Снижение ФЖЕЛ и общей ёмкости лёгких при сохранённом или повышенном ОФВ1/ФЖЕЛ | Соответствует рестриктивному типу вентиляционных нарушений |
| Диффузионная способность | Снижение DLCO | Указывает на нарушение прохождения газов через альвеолярно-капиллярную мембрану |
| КТ высокого разрешения | Ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы, субплеврально-базальное распределение, сотовое лёгкое | Позволяет распознавать паттерн обычной интерстициальной пневмонии |
| Свистящие хрипы и лихорадка | Не являются ведущими признаками стабильного фиброза | Заставляют искать бронхиальную обструкцию, инфекцию или острое обострение |
Выраженность одышки оценивают в динамике, сопоставляя её с сатурацией, результатами спирометрии и тестом шестиминутной ходьбы. Десатурация при нагрузке может появляться раньше, чем одышка в покое, и служит маркером клинического прогрессирования. При подтверждённом фиброзирующем заболевании необходимы наблюдение за функцией лёгких, оценка причин интерстициального поражения и своевременное решение вопроса об антифибротической терапии или трансплантации лёгких.