2) идиопатический легочный фиброз
3) десквамативная интерстициальная пневмония
4) респираторный бронхиолит с ИЗЛ
Идиопатическая лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП) относится к редким идиопатическим интерстициальным пневмониям. Это преимущественно лимфоцитарное поражение интерстиция, при котором происходит диффузная инфильтрация альвеолярных перегородок поликлональными Т- и В-лимфоцитами, плазматическими клетками и лимфоидными фолликулами. Термин идиопатическая применяют только после исключения вторичных причин, прежде всего синдрома Шегрена и других системных заболеваний соединительной ткани, ВИЧ-инфекции, общего вариабельного иммунодефицита и лекарственно-индуцированного поражения лёгких.
Для ЛИП характерны постепенно нарастающие одышка и сухой кашель, иногда лихорадка и снижение массы тела. При компьютерной томографии высокого разрешения выявляются участки матового стекла , утолщение междольковых перегородок, мелкие центрилобулярные узелки и тонкостенные воздушные кисты; сочетание лимфоцитарной инфильтрации с кистозными изменениями особенно типично. Диагноз устанавливают на основании клинико-рентгенологической картины и, при необходимости, морфологического исследования лёгочной ткани в рамках мультидисциплинарного обсуждения. В отличие от остальных перечисленных состояний, ЛИП не относится к фиброзирующим идиопатическим пневмониям или к заболеваниям, связанным с курением.
| Состояние | Группа в классификации | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Лимфоидная интерстициальная пневмония | Редкая идиопатическая интерстициальная пневмония | Лимфоцитарная инфильтрация интерстиция, участки матового стекла , тонкостенные кисты; требуется исключение системного или инфекционного заболевания |
| Идиопатический лёгочный фиброз | Хроническая фиброзирующая идиопатическая интерстициальная пневмония | Паттерн обычной интерстициальной пневмонии: субплевральный и базальный фиброз, тракционные бронхоэктазы, сотовое лёгкое |
| Десквамативная интерстициальная пневмония | Интерстициальная пневмония, связанная с курением | Диффузные макрофаги в альвеолах, преимущественно двустороннее матовое стекло ; важна связь с курением |
| Респираторный бронхиолит с интерстициальным заболеванием лёгких | Интерстициальная пневмония, связанная с курением | Перибронхиолярное скопление пигментированных макрофагов, центрилобулярные узелки и участки матового стекла |
| Критерий идиопатичности | Принцип диагностики для всех идиопатических форм | Отсутствие установленной причины после оценки анамнеза, лекарственной терапии, профессиональных экспозиций, аутоиммунных и инфекционных маркеров |
При подтверждённой идиопатической ЛИП обычно применяют системные глюкокортикостероиды; при недостаточном ответе или рецидивирующем течении рассматривают стероид-сберегающую иммуносупрессивную терапию. Необходимы наблюдение за функциональными показателями дыхания и контроль компьютерно-томографической динамики, поскольку возможно формирование необратимого фиброза. Длительное течение с выраженной моноклональностью лимфоидного инфильтрата требует исключения лимфопролиферативного заболевания.