2) гранулематоз Вегенера
3) пурпуру Шенлейна-Геноха
4) артериит Такаясу
Синдром Черджа—СтРосс в современной терминологии называется эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (ЭГПА). Это некротизирующий эозинофильный гранулематозный васкулит сосудов малого и среднего калибра, обычно сочетающийся с бронхиальной астмой, хроническим риносинуситом и периферической эозинофилией. В лёгких воспаление сосудистой стенки, эозинофильная инфильтрация альвеолярной ткани, интерстиция и иногда альвеолярное кровоизлияние могут формировать двусторонние, неоднородные участки матового стекла и консолидации, которые исчезают в одних отделах и появляются в других.
Миграция инфильтратов отражает волнообразное эозинофильное воспаление и является характерной особенностью поражения лёгких при ЭГПА, хотя сама по себе не считается достаточной для постановки диагноза. Классификационные критерии ACR/EULAR 2022 учитывают обструктивное заболевание дыхательных путей, полипоз носа, эозинофилию крови, внесосудистое эозинофильное воспаление и мононеврит; суммарная оценка не менее 6 баллов поддерживает классификацию ЭГПА после установления васкулита и исключения альтернативных причин.
| Состояние или признак | Типичный клинический контекст | Особенности поражения лёгких и диагностики |
|---|---|---|
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Бронхиальная астма, риносинусит, эозинофилия, возможны полинейропатия и поражение сердца | Мигрирующие инфильтраты, участки матового стекла и консолидации; возможны эозинофильное воспаление и капиллярит |
| Гранулематоз с полиангиитом | Деструктивное поражение ЛОР-органов, гломерулонефрит, системные проявления | Более характерны множественные узлы и полости распада; матовое стекло возможно при альвеолярном кровоизлиянии, но миграция инфильтратов менее типична |
| IgA-васкулит | Пальпируемая пурпура, артралгии, абдоминальный синдром, нефрит | Поражение лёгких встречается редко; при биопсии выявляется IgA-депозитный лейкоцитокластический васкулит |
| Артериит Такаясу | Васкулит аорты и её крупных ветвей, асимметрия пульса и артериального давления | Паренхиматозные мигрирующие инфильтраты для заболевания нехарактерны; основная диагностика основана на КТ- или МР-ангиографии |
| Антитела ANCA при ЭГПА | Иммунологический маркер системного васкулита | ANCA выявляются примерно у трети–половины пациентов, чаще представлены MPO-ANCA; отрицательный результат не исключает ЭГПА |
| Морфологическое подтверждение | Проводится при доступности поражённой ткани | Выявляются некротизирующий васкулит, эозинофильная инфильтрация и внесосудистые гранулёмы; отсутствие полной классической триады не исключает диагноз |
При подозрении на ЭГПА оценивают абсолютное число эозинофилов, функцию почек, анализ мочи, ANCA, состояние сердца и наличие периферической нейропатии. Биопсия наиболее информативна при доступном поражённом органе, а бронхоскопия может потребоваться для подтверждения альвеолярного кровоизлияния или исключения инфекции. Лечение активного органоугрожающего процесса обычно включает системные глюкокортикостероиды в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом; при преимущественно эозинофильном течении и рецидивах может применяться анти-IL-5-терапия.