2) гранулематоз Вегенера
3) синдром Черджа ‒ СтРосс (+)
4) пурпуру Шенлейна ‒ Геноха
Правильный ответ — эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА), ранее называвшийся синдромом Черджа—СтРосс. Заболевание представляет собой ANCA-ассоциированный некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов, сочетающийся с бронхиальной астмой и эозинофильным воспалением. Именно астматический компонент обусловливает бронхиальную гиперреактивность, диффузный бронхоспазм и отёк слизистой оболочки, поэтому при спирометрии выявляется обструктивный тип вентиляционных нарушений: снижение ОФВ1 и отношения ОФВ1/ФЖЕЛ, нередко с положительной бронходилатационной пробой.
Для ЭГПА характерны поздно возникшая или тяжёлая астма, хронический риносинусит, назальный полипоз, эозинофилия периферической крови и эозинофильная инфильтрация органов. В лёгких могут появляться мигрирующие инфильтраты, обусловленные эозинофильной пневмонией или васкулитом; возможны также поражение периферических нервов по типу мононеврита множественного, кожи, сердца и почек. ANCA выявляются не у всех пациентов, чаще обнаруживаются антитела к миелопероксидазе с p-ANCA-паттерном, поэтому отрицательный результат анализа не исключает диагноз.
Диагностическая оценка основывается на сочетании астмы, эозинофилии, признаков системного поражения и морфологических либо клинико-лабораторных признаков васкулита. В классификационных критериях ACR/EULAR 2022 года существенный вклад в пользу ЭГПА вносят обструктивное заболевание дыхательных путей, назальный полипоз, эозинофилия крови, внесосудистое эозинофильное воспаление и отсутствие признаков, более типичных для гранулематоза с полиангиитом. Таким образом, обструкция внешнего дыхания при системном васкулите наиболее характерна именно для ЭГПА.
| Заболевание | Типичные респираторные проявления | Ключевые диагностические признаки | Связь с ANCA |
|---|---|---|---|
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Бронхиальная астма, стойкая или вариабельная бронхиальная обструкция, мигрирующие лёгочные инфильтраты | Эозинофилия, хронический риносинусит, полипоз, эозинофильная инфильтрация, системный васкулит | Чаще MPO-ANCA/p-ANCA, выявляются примерно у части пациентов |
| Микроскопический полиангиит | Альвеолярное кровоизлияние, интерстициальные изменения, одышка; обструкция не является ведущим признаком | Некротизирующий капиллярит, быстро прогрессирующий гломерулонефрит, геморрагический синдром | Нередко MPO-ANCA/p-ANCA |
| Гранулематоз с полиангиитом | Узлы и инфильтраты в лёгких, полости распада, трахеобронхиальный стеноз; типичная астматическая обструкция нехарактерна | Гранулематозное воспаление, поражение ЛОР-органов, гломерулонефрит, деструктивные изменения дыхательных путей | Чаще PR3-ANCA/c-ANCA |
| IgA-васкулит | Лёгочное поражение встречается редко и не определяет клиническую картину | Пальпируемая пурпура, артралгии, абдоминальный синдром, IgA-нефрит | Специфическая связь с ANCA отсутствует |
| Бронхиальная астма без системного васкулита | Обратимая или частично обратимая бронхиальная обструкция, вариабельность симптомов | Свистящие хрипы, вариабельное снижение ОФВ1, отсутствие поражения сосудов и системных органных проявлений | ANCA не характерны |
Обнаружение астмы само по себе не позволяет диагностировать ЭГПА: необходим поиск эозинофилии и признаков внелёгочного поражения. Наиболее специфичным является сочетание обструкции дыхательных путей с эозинофильным воспалением и системными проявлениями васкулита. При активном заболевании лечение включает системные глюкокортикостероиды, а при органоопасном или рефрактерном течении — иммуносупрессивную терапию, в том числе препараты, направленные на эозинофильное воспаление. Контроль астмы и хронического риносинусита остаётся важной частью длительного ведения пациента.