2) системный саркоидоз
3) первичный гемосидероз лёгких (+)
4) идиопатический лёгочный фиброз
Первичный гемосидероз лёгких — редкое заболевание, при котором возникают рецидивирующие диффузные альвеолярные кровоизлияния без установленной причины. Эритроциты накапливаются в альвеолах и поглощаются альвеолярными макрофагами; железо превращается в гемосидерин и откладывается в лёгочной ткани. Повторная потеря эритроцитов через дыхательные пути приводит к истощению запасов железа и развитию истинной железодефицитной анемии, а не анемии хронического воспаления.
Клинически характерно сочетание кашля, одышки, кровохарканья и бледности, однако кровохарканье может отсутствовать, особенно у детей, поскольку кровь иногда полностью задерживается в альвеолах. На рентгенограмме или при компьютерной томографии выявляются двусторонние, обычно симметричные участки матового стекла и альвеолярных инфильтратов; при длительном течении возможно формирование интерстициального фиброза. Подтверждающим признаком служат сидерофаги — макрофаги с гемосидерином, выявляемые в бронхоальвеолярном лаваже или биоптате при окраске по Перлсу.
| Признак | Первичный гемосидероз лёгких | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основной механизм | Рецидивирующее диффузное альвеолярное кровоизлияние неустановленной природы | Объясняет сочетание лёгочного поражения и дефицита железа |
| Анемия | Микроцитарная гипохромная; снижены ферритин и насыщение трансферрина железом | Подтверждает хроническую кровопотерю, в отличие от анемии хронического заболевания |
| Лёгочные симптомы | Одышка, кашель, кровохарканье; возможна гипоксемия | Кровохарканье может отсутствовать при наличии альвеолярного кровотечения |
| Лучевая картина | Двусторонние инфильтраты, участки матового стекла , при повторных эпизодах — фиброзные изменения | Отражает острое или хроническое внутриальвеолярное кровоизлияние |
| Бронхоальвеолярный лаваж | Сидерофаги, положительная реакция на гемосидерин; возможно постепенное усиление кровянистости порций лаважа | Поддерживает диагноз диффузного альвеолярного кровотечения |
| Дифференциальная диагностика | Исключают васкулиты, синдром Гудпасчера, митральный стеноз, лекарственное поражение и другие причины вторичного гемосидероза | Первичный диагноз устанавливают после исключения вторичных причин |
| Принцип лечения | Системные глюкокортикостероиды; при рецидивирующем или тяжёлом течении — иммуносупрессивная терапия, коррекция дефицита железа и гипоксемии | Цель — подавить альвеолярное кровотечение и предотвратить фиброз |
Таким образом, железодефицитная анемия при этом заболевании является следствием хронической внутрилёгочной кровопотери. Для подтверждения необходимо оценить показатели обмена железа и доказать наличие сидерофагов, одновременно исключив системные причины диффузного альвеолярного кровотечения. При отсутствии лечения повторные эпизоды геморрагии могут привести к стойкому снижению диффузионной способности лёгких и лёгочной гипертензии. Заместительное назначение железа необходимо, но не заменяет противовоспалительную терапию, направленную на прекращение кровоизлияний.