2) алиментарную дистрофию
3) язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
4) сахарный диабет
Пневмоцистная пневмония, вызываемая Pneumocystis jirovecii, относится к оппортунистическим инфекциям и наиболее характерна для состояний с выраженным нарушением клеточного иммунитета. Особенно важен дефицит CD4+-лимфоцитов и Т-клеточного звена, поскольку именно они обеспечивают активацию альвеолярных макрофагов и контроль размножения возбудителя. Поэтому заболевание часто развивается при ВИЧ-инфекции, онкогематологических заболеваниях, после трансплантации, на фоне цитостатической или длительной глюкокортикостероидной терапии, а также при первичных комбинированных иммунодефицитах.
При иммунодефиците пневмоцисты размножаются в альвеолах, формируя пенистый внутриальвеолярный экссудат и вызывая интерстициальное воспаление. Это нарушает диффузию кислорода и приводит к гипоксемии. Типично подострое начало с лихорадкой, непродуктивным кашлем, прогрессирующей одышкой и снижением сатурации; на компьютерной томографии обычно выявляются двусторонние диффузные участки матового стекла .
Подтверждение диагноза основано на обнаружении возбудителя или его генетического материала в индуцированной мокроте либо бронхоальвеолярном лаваже методом ПЦР, прямой иммунофлюоресценции или микроскопии. Повышение β-D-глюкана поддерживает диагноз, но не является специфичным признаком. Изолированная язвенная болезнь и сахарный диабет не имеют столь тесной связи с пневмоцистозом; алиментарная дистрофия может повышать восприимчивость к инфекции, однако не является ведущим фактором риска.
| Состояние или признак | Патогенетическое значение | Практический ориентир |
|---|---|---|
| ВИЧ-инфекция | Прогрессирующее снижение числа CD4+-лимфоцитов приводит к утрате противогрибковой защиты | Особенно высокий риск при CD4 менее 200 клеток/мкл; учитывается необходимость профилактики |
| Первичные комбинированные иммунодефициты | Врожденный дефект Т-клеточного или комбинированного иммунитета препятствует элиминации возбудителя | Возможны ранний дебют, рецидивирующее или тяжелое течение инфекции |
| Онкогематологические заболевания и химиотерапия | Лимфопения и подавление клеточного иммунитета повышают риск оппортунистической инфекции | Следует учитывать пневмоцистоз при необъяснимой гипоксемии и двусторонних инфильтратах |
| Трансплантация органов или гемопоэтических клеток | Иммуносупрессия, реакция трансплантат против хозяина и применение нескольких препаратов усиливают иммунодефицит | Риск особенно значим в первые месяцы после трансплантации и при интенсивной иммуносупрессии |
| Длительная системная терапия глюкокортикостероидами | Снижается функция Т-лимфоцитов и макрофагов; риск возрастает при сочетании с другими иммунодепрессантами | Профилактику рассматривают, в частности, при длительном приеме высоких доз глюкокортикоидов |
| Клиническая картина | Интерстициальное поражение легких вызывает нарушение газообмена | Подострая одышка, сухой кашель, лихорадка, гипоксемия, двусторонние изменения по типу матового стекла |
| Лабораторное подтверждение | Возбудитель обычно не культивируется стандартными бактериологическими методами | ПЦР, иммунофлюоресценция или микроскопия материала из нижних дыхательных путей; β-D-глюкан имеет вспомогательное значение |
| Алиментарная дистрофия, сахарный диабет, язвенная болезнь | Недоедание может вторично ослаблять иммунитет, тогда как диабет без иной иммуносупрессии и язвенная болезнь не являются типичными причинами | Эти состояния не сопоставимы по специфичности ассоциации с первичным или вторичным иммунодефицитом |
Препаратом первой линии для лечения является триметоприм/сульфаметоксазол, а при выраженной гипоксемии дополнительно назначают системные глюкокортикостероиды. У пациентов с ВИЧ-инфекцией профилактику обычно начинают при снижении CD4 ниже 200 клеток/мкл или при ранее перенесенной пневмоцистной пневмонии. У больных без ВИЧ решение о профилактике принимают с учетом длительности и интенсивности иммуносупрессии, лимфопении и сопутствующих факторов риска. Раннее распознавание заболевания существенно улучшает прогноз, поскольку дыхательная недостаточность может быстро прогрессировать.