2) верхних долях легких
3) средней доле правого легкого
4) нижней доле правого легкого
Кистозная гипоплазия лёгкого — врождённый порок развития, при котором нарушается формирование бронхиального дерева, альвеолярной ткани и сопровождающих сосудов. В результате часть лёгкого замещается множественными воздушными кистами, образованными расширенными дистальными бронхами, а нормальный паренхиматозный объём уменьшается. Наиболее типичная локализация — нижние доли, с преимущественным поражением нижней доли левого лёгкого; точная причина левостороннего преобладания окончательно не установлена, но такая закономерность используется как важный клинико-рентгенологический ориентир.
Клинические проявления зависят от распространённости дефекта. При ограниченном поражении заболевание может длительно протекать бессимптомно, однако чаще возникают рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей, хронический кашель с мокротой, одышка, локальные свистящие хрипы, иногда кровохарканье. Нарушение дренажа бронхов и уменьшение сосудистого русла создают условия для хронического воспаления и вентиляционно-перфузионной неоднородности.
Основной метод подтверждения диагноза — высокоразрешающая компьютерная томография органов грудной клетки. Для кистозной гипоплазии характерны множественные воздушные полости, уменьшение объёма поражённой доли, гипоплазия ветвей лёгочной артерии и признаки сообщения кист с бронхами. Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с врождённой мальформацией дыхательных путей лёгкого, бронхоэктазами, секвестрацией и буллёзной эмфиземой.
| Состояние | Ключевые признаки КТ | Изменение объёма и сосудов | Дифференциальный ориентир |
|---|---|---|---|
| Кистозная гипоплазия | Множественные кисты, часто сообщающиеся с бронхами; уменьшение количества нормальной паренхимы | Объём поражённой доли снижен, ветви лёгочной артерии гипоплазированы | Врождённое сочетанное недоразвитие бронхов, паренхимы и сосудов |
| Врождённая мальформация дыхательных путей лёгкого (CPAM) | Кистозное или солидно-кистозное образование в пределах доли | Объём доли чаще сохранён или увеличен; системная артерия обычно отсутствует | Преобладает порочное разрастание дыхательных структур без выраженного общего недоразвития доли |
| Бронхоэктазы | Расширенные бронхи, симптом сигар или перстня , отсутствие нормального сужения бронхов к периферии | Возможны уменьшение объёма и деформация доли, сосудистая гипоплазия не является обязательной | Чаще приобретённое последствие инфекции, обструкции или муковисцидоза |
| Секвестрация лёгкого | Аномальный участок ткани, не связанный с трахеобронхиальным деревом | Характерна питающая системная артерия, обычно отходящая от грудной или брюшной аорты | Важнейший критерий — выявление аномального системного кровоснабжения |
| Врожденная долевая эмфизема | Диффузное повышение прозрачности и перераздувание доли без множественных истинных кист | Поражённая доля увеличена и сдавливает соседние отделы | Доминирует гиперинфляция, а не недоразвитие лёгочной ткани |
| Буллёзная эмфизема | Крупные тонкостенные буллы на фоне эмфизематозной перестройки | Обычно нет врождённой гипоплазии доли и специфической аномалии лёгочной артерии | Как правило, приобретённое состояние с соответствующими факторами риска |
Тактика лечения определяется объёмом поражения, выраженностью дыхательной недостаточности и частотой инфекционных осложнений. При локализованной форме с рецидивирующими инфекциями, кровохарканьем или существенным нарушением вентиляции рассматривают хирургическое удаление поражённого сегмента или доли. До операции необходимо оценить лёгочный кровоток и исключить аномальную системную артерию. При минимальных проявлениях возможно динамическое наблюдение с контролем функции внешнего дыхания и периодической визуализацией.Учебный курс: тесты с ответами по пульмонологии.