2) ревматоидном артрите
3) системной красной волчанке
4) полимиозите
Поражение дыхательной мускулатуры является одним из возможных проявлений идиопатических воспалительных миопатий и в рамках приведённого сравнения наиболее характерно для дерматомиозита. Иммуновоспалительное повреждение мышечных волокон и микроангиопатия с перифасцикулярной атрофией могут затрагивать диафрагму и межрёберные мышцы, что приводит к рестриктивному типу вентиляционных нарушений, снижению эффективности кашля и развитию альвеолярной гиповентиляции. Дополнительный вклад в дыхательную недостаточность нередко вносят интерстициальное заболевание лёгких и дисфагия с микроаспирацией, особенно при анти синтетазном варианте дерматомиозита.
Клинически слабость дыхательных мышц проявляется одышкой, усиливающейся в положении лёжа, ортопноэ, поверхностным дыханием, утренними головными болями вследствие ночной гиперкапнии и ослаблением кашлевого толчка. Для выявления диафрагмальной дисфункции оценивают форсированную жизненную ёмкость лёгких сидя и лёжа, максимальное инспираторное и экспираторное давление, назальную инспираторную силу, проводят ультразвуковое исследование экскурсии диафрагмы; при необходимости выполняют газовый анализ крови или транскутанный мониторинг углекислого газа. Само поражение дыхательных мышц не является изолированным диагностическим критерием дерматомиозита, поэтому его подтверждают совокупностью проксимальной мышечной слабости, повышения креатинкиназы, характерных изменений ЭМГ или МРТ, миозит-специфических антител и данных биопсии.
| Состояние | Поражение дыхательной мускулатуры | Признаки, помогающие в дифференциальной диагностике | Основной диагностический акцент |
|---|---|---|---|
| Дерматомиозит | Возможна слабость диафрагмы и межрёберных мышц; дыхательная недостаточность усиливается при сочетании с интерстициальным заболеванием лёгких | Проксимальная мышечная слабость, гелиотропная сыпь, папулы Готтрона, механические руки , дисфагия | Креатинкиназа, МРТ мышц, ЭМГ, миозит-специфические антитела, биопсия; исследование функции внешнего дыхания |
| Полимиозит | Респираторная мышечная слабость возможна, но встречается менее типично и требует исключения других причин гиповентиляции | Симметричная проксимальная слабость без специфической кожной сыпи; диагноз устанавливают после исключения иных воспалительных миопатий | Ферменты мышечного распада, ЭМГ, МРТ и морфологическое исследование мышечной ткани |
| Антисинтетазный синдром | Дыхательные нарушения чаще обусловлены сочетанием миозита, слабости дыхательных мышц и интерстициального поражения лёгких | Миозит, интерстициальное заболевание лёгких, артрит, лихорадка, феномен Рейно, механические руки | Антитела к Jo-1 и другим аминоацил-тРНК-синтетазам, КТ высокого разрешения, спирометрия и диффузионная способность лёгких |
| Ревматоидный артрит | Прямое воспалительное поражение диафрагмы и межрёберных мышц нехарактерно | Одышка чаще связана с плевритом, выпотом, интерстициальным заболеванием лёгких, деформациями грудной клетки или лекарственной токсичностью | Рентгенография или КТ органов грудной клетки, оценка активности артрита и нежелательных эффектов терапии |
| Системная красная волчанка | Изолированная дыхательная миопатия встречается редко | Возможны плеврит, синдром усыхающего лёгкого , тромбоэмболия, миозит или стероидная миопатия | Иммунологическое обследование, визуализация лёгких, оценка гемостаза и лекарственно-индуцированной мышечной слабости |
| Глюкокортикоидная миопатия | Преимущественно поражаются проксимальные мышцы; дыхательная слабость возможна при тяжёлом течении | Развивается на фоне длительной терапии, обычно без выраженного повышения креатинкиназы и без активных признаков миозита | Связь с дозой и длительностью лечения, динамика после коррекции терапии, функциональные тесты дыхательных мышц |
При подозрении на вовлечение дыхательной мускулатуры требуется ранняя оценка вентиляционной функции, поскольку нормальная сатурация в покое не исключает ночную гиповентиляцию. Лечение основного воспалительного процесса проводят системными глюкокортикоидами и стероид-сберегающими иммунодепрессантами с учётом фенотипа заболевания и поражения лёгких. При гиповентиляции применяют неинвазивную вентиляцию, а при дисфагии — профилактику аспирации и коррекцию питания. Дыхательная физиотерапия и контролируемая лечебная физкультура используются после стабилизации активности миозита и под наблюдением специалиста.