2) средняя доля правого
3) верхняя доля левого (+)
4) нижняя доля правого
Врожденная лобарная эмфизема, или врожденная лобарная гиперинфляция, чаще всего поражает верхнюю долю левого легкого. Реже вовлекаются средняя доля правого легкого и верхняя доля правого легкого; нижнедолевые формы встречаются значительно реже. Такая локализация является эпидемиологической особенностью заболевания и не означает наличие диффузной эмфиземы, характерной для хронических заболеваний легких.
Основой патогенеза обычно служит врожденная слабость или недоразвитие хрящевых элементов бронха, иногда в сочетании с внешней компрессией бронха сосудистыми структурами либо увеличенными камерами сердца. Возникает клапанная бронхиальная обструкция: воздух при вдохе поступает в пораженную долю, но во время выдоха не может полноценно выйти. Это приводит к прогрессирующему перераздуванию доли, сдавлению соседней легочной ткани и смещению средостения.
Клинически заболевание чаще проявляется в периоде новорожденности или в первые месяцы жизни дыхательной недостаточностью, тахипноэ, цианозом, асимметрией экскурсии грудной клетки и ослаблением дыхания на стороне поражения. На рентгенограмме выявляют гиперпрозрачную перераздутою долю с истончением сосудистого рисунка, компрессией соседних отделов и возможным смещением средостения; компьютерная томография уточняет анатомию бронхов и исключает сосудистую или объемную компрессию.
| Признак | Характеристика |
|---|---|
| Наиболее частая локализация | Верхняя доля левого легкого |
| Другие типичные варианты | Средняя доля правого легкого и верхняя доля правого легкого |
| Редкая локализация | Нижние доли, особенно при отсутствии типичной бронхиальной аномалии |
| Механизм гиперинфляции | Клапанная обструкция бронха с задержкой воздуха и увеличением объема пораженной доли |
| Рентгенологические признаки | Одностороннее повышение прозрачности, перераздувание доли, редкий сосудистый рисунок, компрессия соседних отделов |
| Ключевой метод уточнения | КТ органов грудной клетки для оценки бронхиального дерева, сосудов и исключения внешней компрессии |
| Основной принцип лечения | При выраженной дыхательной недостаточности — хирургическая резекция пораженной доли; при стабильном состоянии возможно наблюдение |
Верхнедолевая левосторонняя локализация считается классическим вариантом врожденной лобарной гиперинфляции, поэтому именно она является правильным ответом. Дифференциальную диагностику проводят с напряженным пневмотораксом, врожденной кистозной мальформацией легких, диафрагмальной грыжей и обструкцией главного бронха инородным телом. При подозрении на заболевание пункция плевральной полости без подтверждения пневмоторакса противопоказана, поскольку гиперинфлированная доля может быть ошибочно принята за свободный воздух.