2) организующаяся пневмония
3) неспецифическая интерстициальная пневмония (+)
4) обычная интерстициальная пневмония
Наиболее характерным и в целом наиболее частым морфологическим паттерном интерстициального поражения лёгких при системных заболеваниях соединительной ткани является неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП). Она особенно типична для системной склеродермии, синдрома Шегрена, идиопатических воспалительных миопатий и анти синтетазного синдрома. В отличие от обычной интерстициальной пневмонии при НСИП воспаление и фиброз распределены относительно равномерно по времени, без выраженной гетерогенности поражения.
Морфологически выделяют клеточный, фиброзирующий и смешанный варианты НСИП. При клеточном варианте преобладает интерстициальная лимфоцитарная инфильтрация, при фиброзирующем — диффузное утолщение альвеолярных перегородок и относительно однородный интерстициальный фиброз. На компьютерной томографии высокого разрешения этому соответствуют двусторонние участки матового стекла , ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы и, нередко, относительное сохранение субплевральных отделов.
Организующаяся пневмония может встречаться при заболеваниях соединительной ткани, но обычно формирует преобладающий альвеолярный, а не диффузно-интерстициальный паттерн. Обычная интерстициальная пневмония чаще ассоциируется с ревматоидным артритом и характеризуется неоднородным фиброзом, фибробластическими фокусами и сотовой перестройкой. Респираторный бронхиолит относится преимущественно к курению-ассоциированным заболеваниям и не является типичным ведущим паттерном системного аутоиммунного поражения лёгких.
| Морфологический паттерн | Наиболее характерные ассоциации | Ключевые признаки | Типичные изменения на КТВР |
|---|---|---|---|
| Неспецифическая интерстициальная пневмония | Системная склеродермия, синдром Шегрена, воспалительные миопатии | Однородное по времени интерстициальное воспаление и/или фиброз; возможны клеточный и фиброзирующий варианты | Матовое стекло , ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы, относительное субплевральное сохранение |
| Обычная интерстициальная пневмония | Ревматоидный артрит, реже другие системные заболевания | Неоднородный фиброз, чередование поражённых и относительно сохранных зон, фибробластические фокусы, сотовая перестройка | Базальные и субплевральные сетчатые изменения, сотовое лёгкое, тракционные бронхоэктазы |
| Организующаяся пневмония | Дерматомиозит, полимиозит, системная склеродермия, синдром Шегрена | Грануляционная ткань в просветах альвеолярных ходов и альвеол при относительно сохранённой архитектуре лёгкого | Пятнистые консолидации, часто периферические или перибронхиальные, иногда мигрирующие |
| Респираторный бронхиолит-интерстициальное заболевание лёгких | Длительное курение | Пигментированные макрофаги в просветах респираторных бронхиол, умеренное перибронхиолярное воспаление | Центрилобулярные узелки, участки матового стекла , мозаичная вентиляция |
| Лимфоидная интерстициальная пневмония | Синдром Шегрена, иммунодефицитные состояния | Диффузная лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация интерстиция, иногда с формированием лимфоидных фолликулов | Матовое стекло , тонкостенные кисты, мелкие узелки и участки утолщения междольковых перегородок |
Определение паттерна НСИП основывается на совокупной оценке клинических данных, серологических маркеров аутоиммунитета и КТВР; хирургическая биопсия требуется не всегда. Выявление признаков системного заболевания соединительной ткани имеет принципиальное значение, поскольку тактика лечения отличается от ведения идиопатического лёгочного фиброза. При воспалительном или прогрессирующем варианте обычно рассматривают иммуномодулирующую терапию, а при формировании прогрессирующего фиброзирующего фенотипа — также антифибротические препараты. Решение принимается мультидисциплинарной командой с учётом функциональной динамики и выраженности внелёгочных проявлений.