2) дерматомиозите
3) системной красной волчанке
4) ревматоидном артрите (+)
Обычная интерстициальная пневмония (usual interstitial pneumonia, UIP) наиболее характерна для интерстициального поражения лёгких при ревматоидном артрите. При ревматоидном артрите может формироваться самостоятельное ревматоидное интерстициальное заболевание лёгких, причём по данным компьютерной томографии высокого разрешения и морфологического исследования чаще выявляется именно паттерн UIP, а не неспецифическая интерстициальная пневмония (NSIP). Риск выше при длительном серопозитивном заболевании, высоких титрах антител к циклическому цитруллинированному пептиду, курении и наличии ревматоидных узелков.
Для UIP типичны базально-субплевральное преимущественное расположение изменений, ретикулярные тени, тракционные бронхоэктазы и сотовое лёгкое. На гистологическом уровне определяется неоднородный по времени и распространённости фиброз с участками нормальной паренхимы, фибробластическими фокусами и формированием кистозной перестройки. При полимиозите и дерматомиозите, а также при системной красной волчанке, чаще встречается NSIP, для которой характерны более однородное интерстициальное поражение и преобладание матового стекла ; поэтому эти заболевания менее типичны для UIP.
Выявление UIP-паттерна имеет диагностическое и прогностическое значение: он ассоциирован с прогрессирующим снижением функции лёгких и худшим прогнозом по сравнению с преимущественно воспалительными вариантами интерстициального поражения. Диагноз устанавливают на основании клинического контекста, функциональных тестов, КТ высокого разрешения и, при необходимости, морфологии; биопсия лёгкого не требуется при типичной картине UIP на КТ и убедительных клинико-лабораторных данных.
| Заболевание или состояние | Наиболее характерный паттерн интерстициального поражения | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Ревматоидный артрит | UIP встречается наиболее часто среди ассоциированных с системными заболеваниями соединительной ткани вариантов | Субплевральная и базальная ретикуляция, сотовое лёгкое, тракционные бронхоэктазы; возможны высокие титры РФ и анти-ЦЦП, курение |
| Полимиозит и дерматомиозит | Преимущественно NSIP; возможны организующаяся пневмония и быстро прогрессирующее поражение лёгких | Матовое стекло , консолидации, мышечная слабость, повышение КФК; при анти-MDA5 — риск быстро прогрессирующего ИЗЛ |
| Системная красная волчанка | Чаще NSIP или острое воспалительное поражение; UIP значительно менее типичен | Матовое стекло , плеврит, признаки системной активности, иммунологические маркеры СКВ; возможны альвеолярное кровоизлияние и организующаяся пневмония |
| Системная склеродермия | Преимущественно NSIP | Базальные зоны матового стекла и ретикулярные изменения, снижение диффузионной способности лёгких, феномен Рейно и кожное уплотнение |
| Идиопатический лёгочный фиброз | UIP является обязательным морфологическим и типичным КТ-паттерном | Прогрессирующая одышка, сухой кашель, крепитация типа Velcro, сотовое лёгкое; системного заболевания соединительной ткани нет |
| КТ-критерии типичного UIP | Базально-субплевральное преимущество и пространственная неоднородность фиброза | Сотовое лёгкое с или без тракционных бронхоэктазов; отсутствие признаков, указывающих на альтернативный паттерн, например выраженных кист, центрилобулярных узелков или преимущественно верхнедолевого поражения |
Таким образом, ревматоидный артрит является наиболее вероятным заболеванием из перечисленных при обнаружении UIP-паттерна. Ведение пациента требует совместной оценки ревматолога и пульмонолога, контроля функции внешнего дыхания и динамики изменений на КТ. При воспалительном фенотипе могут применяться иммуномодулирующие препараты, а при прогрессирующем фиброзирующем течении рассматривается антифибротическая терапия, включая нинтеданиб, с учётом клинических показаний.