2) отсутствие хрящевых прослоек бронхов среднего калибра (+)
3) дефицит альфа-1-антитрипсина
4) высокое содержание хлоридов в поте
Синдром Вильямса—Кэмпбелла представляет собой редкую врождённую аномалию трахеобронхиального дерева, обусловленную недоразвитием или отсутствием хрящевых пластинок в стенках субсегментарных бронхов среднего калибра, преимущественно IV–VI порядка. При этом хрящевая основа трахеи и крупных бронхов обычно сохранена, а наиболее дистальные бронхиолы в норме хряща не содержат.
Недостаточность хрящевого каркаса приводит к выраженной податливости бронхиальной стенки: на вдохе просвет бронхов расширяется, а на выдохе частично или полностью спадается. Возникают нарушение мукоцилиарного клиренса, застой секрета и повторные бактериальные инфекции, вследствие чего формируются распространённые цилиндрические или мешотчатые бронхоэктазы. Клинически заболевание проявляется хроническим кашлем с мокротой, рецидивирующими бронхолёгочными инфекциями, одышкой и прогрессирующей бронхиальной обструкцией.
Диагноз основывается на данных высокоразрешающей и динамической КТ органов грудной клетки, выявляющей двусторонние бронхоэктазы и экспираторный коллапс бронхов при отсутствии значимого поражения трахеи. Бронхоскопия может подтвердить чрезмерную подвижность стенок бронхов, однако окончательное доказательство дефекта хрящевых пластинок возможно при морфологическом исследовании.
| Состояние | Основной патогенетический дефект | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|
| Синдром Вильямса—Кэмпбелла | Недоразвитие или отсутствие хрящевых пластинок бронхов IV–VI порядка | Диффузные бронхоэктазы, экспираторный коллапс бронхов среднего калибра, обычно сохранённые размеры трахеи |
| Синдром Мунье—Куна | Атрофия эластических и гладкомышечных волокон трахеи и главных бронхов | Выраженная трахеобронхомегалия, дивертикулы трахеи, расширение главных бронхов |
| Муковисцидоз | Дисфункция белка CFTR с образованием вязкого секрета | Повышенная концентрация хлоридов пота, преимущественно верхнедолевые бронхоэктазы, панкреатическая недостаточность |
| Дефицит α1-антитрипсина | Недостаточная защита лёгочной ткани от протеолитического повреждения | Раннее развитие панлобулярной эмфиземы преимущественно нижних долей, возможное поражение печени |
| Синдром Суайра—Джеймса—Маклеода | Постинфекционный облитерирующий бронхиолит | Односторонняя гиперпрозрачность лёгкого, уменьшение сосудистого рисунка и воздушная ловушка |
| Врождённая гипоплазия лёгкого | Недоразвитие паренхимы, бронхиального дерева и сосудов лёгкого | Уменьшение объёма поражённого лёгкого, смещение средостения в его сторону, локальный характер изменений |
Лечение преимущественно консервативное и направлено на профилактику инфекционных обострений и улучшение бронхиального дренажа. Применяются дыхательная физиотерапия, постуральный дренаж, муколитические средства и антибиотики при бактериальной инфекции; бронходилататоры назначаются при наличии обратимой обструкции. При тяжёлом распространённом поражении с прогрессирующей дыхательной недостаточностью может рассматриваться трансплантация лёгких. Раннее распознавание синдрома позволяет уменьшить частоту инфекций и замедлить необратимое повреждение бронхолёгочной системы.