2) отсутствие легкого вместе с главным бронхом (+)
3) недоразвитие ткани легкого при сохранной структуре бронхов
4) отсутствие ткани легкого при наличии рудиментарного главного бронха
Агенезия лёгкого — это врождённое полное отсутствие лёгкого вследствие нарушения формирования лёгочного зачатка на ранних этапах эмбриогенеза. Поскольку лёгочная почка не развивается, на поражённой стороне отсутствуют и лёгочная паренхима, и главный бронх; нередко выявляются также агенезия или выраженная гипоплазия лёгочной артерии. Именно сочетанное отсутствие органа и соответствующего главного бронха является определяющим анатомическим критерием.
Отсутствие только лёгочной доли обозначают как агенезию доли, а не всего лёгкого. При аплазии лёгкого сохраняется рудиментарный, обычно слепо заканчивающийся главный бронх, но лёгочная ткань не формируется. Гипоплазия характеризуется недоразвитием паренхимы, бронхиального дерева и сосудистой сети, тогда как при агенезии эти структуры на стороне поражения практически полностью отсутствуют.
При рентгенографии обычно определяется интенсивное затемнение соответствующей половины грудной клетки, смещение средостения в сторону поражения и компенсаторная гиперинфляция единственного функционирующего лёгкого. Ключевым методом подтверждения служит компьютерная томография органов грудной клетки с оценкой бронхиального дерева и сосудов; бронхоскопия может выявить отсутствие устья главного бронха. Клинические проявления варьируют от случайной находки до одышки, рецидивирующих инфекций и признаков лёгочной гипертензии.
| Врожденная аномалия | Главный или долевой бронх | Лёгочная паренхима | Типичные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Агенезия лёгкого | Полностью отсутствует главный бронх | Полностью отсутствует лёгкое | Затемнение гемиторакса, смещение средостения к поражению, отсутствие или выраженная гипоплазия лёгочной артерии по данным КТ |
| Аплазия лёгкого | Сохраняется рудиментарный слепо заканчивающийся главный бронх | Отсутствует | При бронхоскопии или КТ определяется бронхиальный рудимент без дистальной лёгочной ткани |
| Гипоплазия лёгкого | Бронхиальное дерево сформировано, но уменьшено в объёме и ветвлении | Недоразвита, снижено количество альвеол | Малый объём лёгкого, уменьшение сосудистого рисунка и бронхиальных ветвей; возможна лёгочная гипертензия |
| Агенезия доли | Отсутствует соответствующий долевой бронх | Отсутствует только одна доля | Остальные отделы лёгкого сохранены и компенсаторно расширены; выявляется при КТ или бронхоскопии |
| Атрезия бронха | Проксимальный просвет бронха облитерирован или заканчивается слепо | Дистальная ткань обычно сохранена | Мукоцеле и локальная гиперинфляция за счёт коллатеральной вентиляции, что отличает состояние от агенезии |
| Компрессионное уменьшение лёгкого | Бронхиальное дерево сохранено | Паренхима сдавлена, но не отсутствует | При устранении причины объём лёгкого может восстановиться; КТ выявляет внешнюю причину компрессии |
Диагноз устанавливают по совокупности данных КТ-ангиографии, бронхоскопии и функционального исследования дыхания. Необходимо исключить приобретённую ателектазу, послеоперационное отсутствие лёгкого и выраженную гипоплазию. При отсутствии тяжёлых симптомов применяют наблюдение, профилактику и лечение респираторных инфекций, а также контроль лёгочной гипертензии. Хирургическая коррекция требуется преимущественно при осложнениях или сочетанных пороках развития.