2) муковисцидоз
3) альвеолярный протеиноз (+)
4) гистиоцитоз-Х
Альвеолярный протеиноз лёгких характеризуется накоплением в просвете альвеол липопротеинового сурфактантоподобного материала, содержащего фосфолипиды и белки. Этот материал даёт положительную ШИК-реакцию (PAS-реакцию), поскольку богат гликопротеиновыми компонентами. Заполнение альвеол нарушает диффузию газов и вентиляционно-перфузионные отношения, что клинически проявляется постепенно нарастающей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке и гипоксемией.
Современные представления уточняют прежнее определение заболевания как патологии неизвестной этиологии . Наиболее распространённая форма — аутоиммунный альвеолярный протеиноз, связанный с нейтрализующими аутоантителами к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору (GM-CSF). Нарушение сигнального пути GM-CSF снижает способность альвеолярных макрофагов утилизировать сурфактант, вследствие чего он постепенно накапливается в альвеолах. Существуют также вторичные и наследственные формы заболевания.
На КТ высокого разрешения типичным признаком служит сочетание участков по типу матового стекла с утолщением меж- и внутридольковых перегородок — картина булыжной мостовой (crazy paving), хотя она не является строго специфичной. При бронхоальвеолярном лаваже получают характерную молочно-мутную жидкость; цитологически выявляется внеклеточный PAS-положительный материал. Для подтверждения аутоиммунной формы диагностическое значение имеет определение антител к GM-CSF.
| Признак или состояние | Диагностическая характеристика |
|---|---|
| Альвеолярный протеиноз | Накопление PAS-положительного липопротеинового материала в альвеолах при относительной сохранности их стенок |
| Аутоиммунная форма | Наиболее частый вариант; обусловлен антителами к GM-CSF и нарушением функции альвеолярных макрофагов |
| Вторичная форма | Возникает при состояниях, уменьшающих количество или функцию альвеолярных макрофагов, включая некоторые гематологические заболевания и ингаляционные воздействия |
| КТ высокого разрешения | Двусторонние участки матового стекла и ретикулярные изменения, формирующие паттерн crazy paving |
| Бронхоальвеолярный лаваж | Молочно-мутная жидкость с большим количеством сурфактантного материала; PAS-реакция положительная |
| Лимфангиолейомиоматоз | Преимущественно множественные тонкостенные кисты лёгких, а не заполнение альвеол белково-липидным материалом |
| Лёгочный гистиоцитоз из клеток Лангерганса | Характерны узелки и кисты, преимущественно в верхних отделах лёгких; тесно связан с курением |
Выраженность клинических проявлений альвеолярного протеиноза определяется прежде всего степенью нарушения газообмена, а не только объёмом рентгенологических изменений. При значимой дыхательной недостаточности классическим методом лечения остаётся тотальный лаваж лёгкого; при аутоиммунной форме также применяются методы, направленные на восстановление GM-CSF-сигналинга. Из-за дисфункции альвеолярных макрофагов у пациентов повышена восприимчивость к некоторым оппортунистическим инфекциям. Таким образом, сочетание прогрессирующей одышки, характерной КТ-картины и PAS-положительного альвеолярного материала является ключевым диагностическим комплексом альвеолярного протеиноза.