2) компьютерную томографию органов грудной клетки с внутривенным усилением
3) тест с 6-минутной ходьбой
4) вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких
Золотым стандартом подтверждения легочной гипертензии является катетеризация правых отделов сердца с измерением давления в правом предсердии, правом желудочке, легочной артерии, давления заклинивания в легочной артерии и сердечного выброса. Для прекапиллярной легочной гипертензии характерны среднее давление в легочной артерии >20 мм рт. ст., давление заклинивания ≤15 мм рт. ст. и легочное сосудистое сопротивление >2 единиц Вуда. Это исследование позволяет объективно подтвердить наличие гемодинамического нарушения и определить его тип.
Острые фармакологические пробы во время катетеризации оценивают обратимость вазоконстрикции легочных сосудов и реакцию давления в легочной артерии на вазодилататор. Положительный ответ определяется снижением среднего давления в легочной артерии минимум на 10 мм рт. ст. до значения ≤40 мм рт. ст. при сохранении или увеличении сердечного выброса. Однако такая проба особенно значима при идиопатической, наследственной и лекарственно-индуцированной легочной артериальной гипертензии; при системных заболеваниях соединительной ткани она не является обязательной для каждого пациента, но включение ее в предложенный вариант отражает инвазивную гемодинамическую оценку.
| Метод | Основная диагностическая информация | Роль при системных заболеваниях соединительной ткани |
|---|---|---|
| Катетеризация правых отделов сердца | Прямое измерение среднего давления в легочной артерии, давления заклинивания, сердечного выброса и расчет легочного сосудистого сопротивления | Референтный метод подтверждения легочной гипертензии и разграничения прекапиллярного, посткапиллярного и комбинированного вариантов |
| Острая вазореактивная проба | Оценка обратимого вазоспазма и реакции гемодинамики на вазодилататор | Может использоваться для отбора пациентов, потенциально отвечающих на высокие дозы блокаторов кальциевых каналов; при ассоциированной с болезнями соединительной ткани ЛАГ положительный ответ встречается редко |
| Эхокардиография | Оценка вероятности легочной гипертензии, размеров и функции правого желудочка, признаков перегрузки правых отделов | Скрининговый и неинвазивный метод; не заменяет катетеризацию при установлении диагноза |
| КТ органов грудной клетки с контрастированием | Выявление интерстициального поражения легких, эмфиземы, опухолевого процесса, сосудистых и тромбоэмболических изменений | Помогает определить механизм и группу легочной гипертензии, но не подтверждает ее гемодинамически |
| Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия | Выявление множественных сегментарных и субсегментарных дефектов перфузии | Предпочтительный метод исключения хронической тромбоэмболической легочной гипертензии |
| Тест с 6-минутной ходьбой | Оценка переносимости физической нагрузки, десатурации и функционального статуса | Используется для оценки тяжести заболевания, прогноза и динамики на фоне лечения, но не устанавливает диагноз |
У пациентов с системными заболеваниями соединительной ткани необходимо установить не только факт повышения давления в легочной артерии, но и его механизм: легочная артериальная гипертензия, поражение левых отделов сердца, интерстициальное заболевание легких или хроническая тромбоэмболическая форма. Именно катетеризация позволяет провести такую дифференциацию по гемодинамическим показателям. Неинвазивные методы имеют важное значение для скрининга и уточнения причины заболевания, однако окончательная верификация легочной гипертензии основывается на данных инвазивного исследования.