2) неспецифического аортоартериита
3) гигантоклеточного артериита
4) геморрагического васкулита Шенлейн – Геноха
Микроскопический полиангиит относится к АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам мелких сосудов с минимальным отложением иммунных комплексов. Для него характерно поражение капилляров лёгких с развитием лёгочного капиллярита и диффузного альвеолярного кровоизлияния, нередко в сочетании с быстро прогрессирующим малоиммунным некротизирующим гломерулонефритом. Наиболее часто выявляются антитела к миелопероксидазе (MPO-ANCA, обычно p-ANCA), однако отрицательный результат АНЦА не исключает диагноз.
Клиническими признаками поражения лёгких являются одышка, кашель, кровохарканье или массивное кровотечение, гипоксемия и двусторонние альвеолярные инфильтраты. Падение концентрации гемоглобина при соответствующей рентгенологической картине должно настораживать в отношении альвеолярного кровоизлияния; при бронхоскопии диагностически значимы геморрагический бронхоальвеолярный лаваж и сидерофаги. В отличие от этого, неспецифический аортоартериит и гигантоклеточный артериит преимущественно поражают крупные сосуды, а при IgA-васкулите лёгочное кровоизлияние встречается редко.
| Заболевание | Преимущественный калибр сосудов | Типичное поражение лёгких | Ключевые дифференциальные признаки |
|---|---|---|---|
| Микроскопический полиангиит | Мелкие сосуды: капилляры, венулы, артериолы | Лёгочный капиллярит, диффузное альвеолярное кровоизлияние; возможны интерстициальные изменения | MPO-ANCA, малоиммунный некротизирующий гломерулонефрит, синдром лёгочно-почечного поражения |
| Гранулематоз с полиангиитом | Мелкие и средние сосуды | Лёгочные узлы, инфильтраты, полости распада; возможны кровоизлияния | PR3-ANCA, хронический синусит, язвенно-некротическое поражение ЛОР-органов, гранулематозное воспаление |
| Неспецифический аортоартериит | Аорта и её крупные ветви | Поражение лёгких нехарактерно; возможно редкое вовлечение лёгочных артерий | Молодой возраст, ослабление пульса, асимметрия давления, сосудистые шумы, стенозы крупных артерий |
| Гигантоклеточный артериит | Крупные и средние артерии, особенно ветви наружной сонной артерии | Первичное поражение лёгких нехарактерно | Возраст обычно старше 50 лет, височная боль, болезненность кожи головы, челюстная клаудикация, риск ишемической потери зрения |
| IgA-васкулит | Мелкие сосуды с отложением IgA-содержащих иммунных комплексов | Лёгочное кровоизлияние возможно, но является редким осложнением | Пальпируемая пурпура нижних конечностей, артралгии, абдоминальный синдром, IgA-нефрит |
При тяжёлом АНЦА-ассоциированном васкулите с альвеолярным кровоизлиянием требуется неотложная оценка газообмена, гемоглобина и функции почек. Индукционная терапия обычно включает системные глюкокортикостероиды в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом. Лечение проводится с учётом тяжести органного поражения, риска инфекции и возможного перекрёстного синдрома с анти-ГБМ-антителами. Таким образом, сочетание лёгочного капиллярита или альвеолярного кровоизлияния с малоиммунным гломерулонефритом является важным клиническим ориентиром в пользу микроскопического полиангиита.