2) агенезия лёгкого (+)
3) синдром Мунье ‒ Куна
4) гипоплазия лёгкого
Агенезия лёгкого — редкий порок развития, возникающий вследствие нарушения формирования первичной лёгочной почки в эмбриогенезе. Для него характерно полное отсутствие лёгочной ткани, соответствующего главного бронха и обычно ипсилатеральных ветвей лёгочной артерии. При одностороннем поражении средостение смещается в сторону дефекта, а сохранившееся лёгкое компенсаторно гиперинфлируется и может частично занимать освободившийся гемиторакс.
Клинические проявления зависят от объёма функционально сохранённой лёгочной ткани и наличия сопутствующих аномалий. Возможны одышка, рецидивирующие инфекции дыхательных путей, цианоз и отставание в физическом развитии, однако односторонняя агенезия иногда выявляется случайно. Основным методом подтверждения служит КТ органов грудной клетки с ангиографией: обнаруживаются отсутствие лёгкого, главного бронха и соответствующей лёгочной артерии, смещение средостения и компенсаторное увеличение противоположного лёгкого; бронхоскопия применяется для уточнения состояния трахеобронхиального дерева.
| Состояние | Лёгочная ткань | Бронхи | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Агенезия лёгкого | Полностью отсутствует | Отсутствует главный бронх и периферическое бронхиальное дерево | На КТ отсутствуют лёгкое, ипсилатеральная лёгочная артерия и бронхи; имеется смещение средостения к дефекту |
| Аплазия лёгкого | Отсутствует или представлена минимальным рудиментом | Сохраняется слепо заканчивающийся рудиментарный главный бронх | Отсутствие полноценной лёгочной ткани при наличии бронхиального зачатка |
| Гипоплазия лёгкого | Сформирована, но уменьшена в объёме | Бронхиальное дерево недоразвито, уменьшено число ветвей и альвеол | Сохранены лёгкое и бронхи, но снижены объём паренхимы и сосудистое развитие |
| Синдром Вильямса—Кемпбелла | Обычно присутствует | Дефицит хряща субсегментарных бронхов | Множественные бронхоэктазы и рецидивирующие инфекции, а не отсутствие лёгкого |
| Синдром Мунье—Куна | Сохранена | Трахея и главные бронхи патологически расширены | Трахеобронхомегалия вследствие атрофии эластических и мышечных волокон стенки |
| Изолированная атрезия бронха | Сохранена, часто с локальной гиперинфляцией | Имеется врождённая облитерация отдельного бронха | Мукоцеле и гиперинфляция дистальных сегментов при наличии самого лёгкого |
Тактика при односторонней агенезии определяется выраженностью дыхательной недостаточности и сопутствующими пороками; при стабильном состоянии обычно применяют наблюдение, вакцинацию и своевременное лечение инфекций. Хирургическая коррекция требуется редко и рассматривается при тяжёлых осложнениях или сочетанных аномалиях. Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью, тогда как односторонняя форма может иметь относительно благоприятный прогноз при достаточной компенсации противоположного лёгкого.