2) поражением продолговатого мозга
3) параличом нижних конечностей
4) поражением мелких нервных волокон (+)
При саркоидозе поражение периферической нервной системы нередко принимает форму нейропатии мелких нервных волокон (small fiber neuropathy, SFN). В патологический процесс вовлекаются преимущественно немиелинизированные C-волокна и тонкие миелинизированные Aδ-волокна, отвечающие за проведение болевой и температурной чувствительности, а также часть вегетативных импульсов. Поэтому типичны жгучая или стреляющая боль, парестезии, аллодиния, нарушение температурной чувствительности, гипо- или ангидроз, ортостатическая непереносимость, нарушения моторики кишечника и мочеиспускания.
Поражение мелких волокон может быть связано с иммуновоспалительным воздействием, дисфункцией микроциркуляции и цитокин-опосредованным повреждением нервных окончаний; выраженная гранулематозная инфильтрация при этом выявляется не всегда. Обычная электронейромиография часто остается нормальной, поскольку оценивает главным образом крупные миелинизированные волокна. Объективизацию SFN проводят с помощью кожной биопсии с определением плотности внутриэпидермальных нервных волокон, количественного сенсорного тестирования и исследований вегетативной функции, включая количественное судомоторное аксон-рефлекторное тестирование.
Другие перечисленные варианты возможны при нейросаркоидозе, но встречаются существенно реже или относятся к более специфическим локализациям. Сенсоневральная тугоухость обусловлена поражением слухового нерва или структур внутреннего уха, поражение продолговатого мозга — очаговым стволовым процессом, а паралич нижних конечностей обычно связан с редким поражением спинного мозга или корешков. Именно высокая частота болевых и вегетативных проявлений при SFN делает поражение мелких нервных волокон наиболее соответствующим вариантом.
| Признак | Нейропатия мелких волокон при саркоидозе | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основные волокна | C-волокна и Aδ-волокна | Нарушаются болевая, температурная и вегетативная функции при относительной сохранности силы |
| Типичные жалобы | Жжение, покалывание, болезненная гиперчувствительность, ощущение ползания мурашек | Преимущественно дистальные симптомы; возможно пятнистое или не зависящее от длины нерва распределение |
| Вегетативные проявления | Ортостатическая тахикардия, нарушения потоотделения, сухость слизистых, гастропарез, расстройства мочеиспускания | Поддерживают вовлечение автономных мелких волокон |
| Электронейромиография | Может быть нормальной | Нормальная стандартная электронейромиография не исключает SFN, так как метод недостаточно оценивает тонкие волокна |
| Кожная биопсия | Снижение плотности внутриэпидермальных нервных волокон | Объективный морфометрический критерий поражения мелких волокон |
| Дополнительные тесты | Количественное сенсорное тестирование, оценка судомоторной и сердечно-сосудистой автономной функции | Позволяют подтвердить функциональный дефицит при неоднозначной клинической картине |
| Отличие от других проявлений | Не требует локального поражения ствола мозга, слухового нерва или спинного мозга | Объясняет, почему из предложенных вариантов наиболее характерно поражение мелких нервных волокон |
Диагноз нейросаркоидоза устанавливают не только по неврологическим симптомам, но и с учетом системных признаков саркоидоза, данных МРТ, исследования цереброспинальной жидкости и, по возможности, морфологического подтверждения неказеозных гранулем. Лечение клинически значимой SFN обычно включает терапию основного воспалительного процесса и симптоматическое лечение нейропатической боли; при выраженной активности могут применяться глюкокортикостероиды и стероид-сберегающие иммунодепрессанты. Интенсивность терапии определяется тяжестью неврологического дефицита и наличием других органов-мишеней.