2) саркоидозом
3) лимфангиолейомиоматозом (+)
4) аденокарциномой
Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — редкое системное заболевание из группы неоплазий, связанных с периваскулярными эпителиоидными клетками (PEComa). Оно характеризуется пролиферацией атипичных гладкомышечноподобных LAM-клеток вдоль лимфатических и кровеносных сосудов, бронхов и бронхиол. Активация сигнального пути mTOR, чаще вследствие нарушений генов TSC1 или TSC2, стимулирует клеточный рост и ремоделирование тканей. Разрушение альвеолярных перегородок приводит к формированию множественных тонкостенных кист и прогрессирующему снижению диффузионной способности лёгких.
Болезнь преимущественно выявляют у женщин репродуктивного возраста; она может быть спорадической или ассоциированной с туберозным склерозом. Типичные проявления включают постепенно нарастающую одышку, кашель, рецидивирующий спонтанный пневмоторакс, хилёзный плевральный выпот и реже кровохарканье. На КТ высокого разрешения обнаруживаются диффузные, округлые, равномерно распределённые тонкостенные воздушные кисты различного размера. Диагноз поддерживают повышение сывороточного VEGF-D свыше 800 пг/мл, наличие почечной ангиомиолипомы или признаков туберозного склероза; при неясной картине выполняют биопсию, где LAM-клетки экспрессируют HMB-45, Melan-A и гладкомышечный актин.
Основным патогенетическим лечением при снижении функции лёгких, симптомном хилёзном выпоте или прогрессировании заболевания является ингибитор mTOR сиролимус. При осложнениях применяют кислородотерапию, лечение бронхиальной обструкции, плевродез после пневмоторакса; при терминальной дыхательной недостаточности рассматривают трансплантацию лёгких. Эстрогенсодержащих препаратов, способных стимулировать рост LAM-клеток, обычно избегают. Раннее распознавание заболевания важно для профилактики повторных пневмотораксов и своевременного начала терапии.
| Состояние | КТ-признаки | Ключевые признаки дифференциации |
|---|---|---|
| Лимфангиолейомиоматоз | Диффузные многочисленные тонкостенные округлые кисты, равномерно распределённые в обоих лёгких | Женщина молодого или среднего возраста, пневмоторакс, хилёзный выпот, ангиомиолипома; возможное повышение VEGF-D, HMB-45-положительные клетки |
| Туберозный склероз с ЛАМ | Кистозные изменения лёгких, аналогичные спорадическому ЛАМ | Судороги, кожные ангиофибромы, гипомеланотические пятна, почечные ангиомиолипомы, поражение ЦНС и других органов |
| Болезнь Бирта—Хогга—Дюбе | Кисты преимущественно в нижних и медиальных отделах, часто неправильной формы | Семейные пневмотораксы, фиброфолликуломы, повышенный риск почечных опухолей; мутация FLCN, VEGF-D обычно не повышен |
| Саркоидоз | Перилимфатические узелки, утолщение интерстиция, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия; на поздних стадиях — фиброз | Не характерны равномерные множественные тонкостенные кисты; в биоптате выявляют неказеозные эпителиоидноклеточные гранулёмы |
| Пневмомикоз | Очаги консолидации, узелки, полости распада или внутриполостные грибковые образования | Связь с иммунодефицитом или предшествующей полостью, воспалительные проявления, положительные микологические исследования; диффузная кистозная трансформация не типична |
| Аденокарцинома лёгкого | Одиночный или множественный узел, масса, участок матового стекла или консолидации | Опухолевый узел с инвазивным ростом и морфологическими признаками эпителиальной злокачественной опухоли, а не диффузная пролиферация LAM-клеток |
ЛАМ следует подозревать при сочетании женского пола, прогрессирующей одышки и диффузных кист на КТ. Функционально обычно выявляют обструктивные нарушения, снижение диффузионной способности и постепенное падение ОФВ1. Рецидивирующий пневмоторакс при ЛАМ требует активной профилактической тактики, поскольку вероятность повторения высока. Наблюдение включает оценку спирометрии, диффузионной способности лёгких, сатурации и осложнений со стороны лимфатической и мочевыделительной систем.