2) болезни Кавасаки
3) эозинофильного гранулематоза с полиангиитом (+)
4) криоглобулинемической пурпуры
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, синдром Черджа–СтРосс) — системный некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов, характерными особенностями которого являются бронхиальная астма, эозинофилия и эозинофильное гранулематозное воспаление. Астма обычно имеет позднее начало, тяжелое или трудно контролируемое течение и может сочетаться с хроническим риносинуситом и полипозом носа. Поражение сосудов проявляется легочными инфильтратами, мононевритом, кожной пурпурой, поражением сердца и, реже, почек.
Связь заболевания с астмой обусловлена выраженной эозинофильной воспалительной реакцией с участием интерлейкина-5 и других медиаторов типа 2. Эозинофилы инфильтрируют ткани и сосудистую стенку, повреждая органы собственными гранулами; у части пациентов выявляются ANCA, преимущественно антитела к миелопероксидазе. В классификационных критериях ACR/EULAR 2022 наличие обструктивного заболевания дыхательных путей оценивается в 3 балла, эозинофилия крови ≥1,0×109/л — в 5 баллов, а выявление внесосудистого эозинофильного воспаления — в 2 балла; суммарно ≥6 баллов после исключения альтернативных причин поддерживает классификацию ЭГПА.
| Заболевание | Связь с астмой и эозинофилией | Наиболее характерные диагностические признаки |
|---|---|---|
| ЭГПА | Типичны поздняя астма, эозинофилия, часто хронический риносинусит и полипоз носа | Эозинофильное воспаление, легочные инфильтраты, мононеврит, пурпура; возможны MPO-ANCA |
| Узелковый полиартериит | Астма не является характерным признаком; выраженная эозинофилия обычно отсутствует | Васкулит артерий среднего калибра, миалгии, кожные узелки, поражение периферических нервов и почек без типичного гломерулонефрита |
| Болезнь Кавасаки | Не связана с хронической астмой или эозинофильным фенотипом | Преимущественно детский возраст, длительная лихорадка, конъюнктивит, изменения слизистых и конечностей, поражение коронарных артерий |
| Криоглобулинемический васкулит | Астма нехарактерна; эозинофилия не относится к ведущим признакам | Пальпируемая пурпура, артралгии, гломерулонефрит, периферическая нейропатия, снижение C4; нередко ассоциация с инфекцией вирусом гепатита C |
| ЭГПА с ANCA | Чаще сочетается с васкулитным поражением периферических нервов и почек | Обычно MPO-ANCA; положительный результат поддерживает диагноз, но его отсутствие не исключает заболевание |
| ЭГПА без ANCA | Чаще доминируют астма, выраженная эозинофилия и легочно-сердечные проявления | ANCA могут быть отрицательными, поэтому диагноз основывается на клинической картине, лабораторных данных и, при возможности, биопсии |
Диагноз устанавливают комплексно: оценивают клинический фенотип, абсолютное число эозинофилов, функцию легких, КТ органов грудной клетки, состояние ЛОР-органов и признаки внелегочного васкулита. Биопсия пораженного органа может выявить некротизирующий васкулит и эозинофильные гранулемы, однако отсутствие этих изменений в небольшом образце не исключает ЭГПА. Основу лечения составляют системные глюкокортикостероиды; при угрожающем поражении органов применяют ритуксимаб или циклофосфамид, а при преимущественно эозинофильном рецидивирующем течении может использоваться терапия, направленная на IL-5, включая меболизумаб.