2) крови, кроветворных органов и отдельным нарушениям, вовлекающим иммунный механизм (+)
3) респираторного тракта, поражающим соединительную ткань
4) костно-мышечной системы, суставов и соединительной ткани
Саркоидоз в МКБ-10 включён в рубрику D86, расположенную в классе III — Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм . Такое размещение определяется не тем, что заболевание первично поражает кровь, а его иммунопатогенезом: саркоидоз представляет собой системное гранулематозное заболевание неустановленной этиологии, при котором формируются неказеозные эпителиоидноклеточные гранулёмы вследствие дисрегуляции клеточного иммунитета.
Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы и лёгкие, однако патологический процесс может вовлекать кожу, глаза, периферические лимфатические узлы, сердце, нервную систему и другие органы. Морфологическим критерием служит выявление неказеозных гранулём при биопсии в сочетании с клинико-рентгенологическими признаками и исключением инфекционных, прежде всего туберкулёзных, и других причин гранулематозного воспаления. Поэтому отнесение саркоидоза к респираторным или костно-мышечным болезням было бы неполным: эти органы могут поражаться, но заболевание является системным и иммуновоспалительным.
| Критерий | Характеристика при саркоидозе |
|---|---|
| Код МКБ-10 | D86 — саркоидоз в классе болезней крови, кроветворных органов и нарушений с вовлечением иммунного механизма |
| Основной патологический процесс | Формирование неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём с участием макрофагов, Т-лимфоцитов и цитокинов клеточного иммунитета |
| D86.0 | Саркоидоз лёгких; характерны интерстициальные изменения и перилимфатическое распределение узелков |
| D86.1 | Саркоидоз лимфатических узлов, чаще с поражением внутригрудных групп |
| D86.2 | Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов — наиболее типичный внутригрудной вариант |
| Подтверждение диагноза | Совокупность характерной клинической и лучевой картины, гистологическое обнаружение гранулём и исключение инфекционных и иных причин гранулематоза |
| Дифференциальная диагностика | Туберкулёз, микобактериозы, грибковые инфекции, бериллиоз, гиперсенситивный пневмонит, лимфомы и другие гранулематозные заболевания |
Внутригрудной саркоидоз часто проявляется двусторонней внутригрудной лимфаденопатией, кашлем и одышкой, но может выявляться случайно. Для оценки активности и распространённости используют компьютерную томографию, исследование функции внешнего дыхания, офтальмологическое и кардиологическое обследование по показаниям. При клинически значимом или прогрессирующем поражении основой лечения обычно являются системные глюкокортикостероиды, а при стероидозависимом или рефрактерном течении применяют иммуномодулирующую терапию.】【。