2) антифибротические препараты
3) цитостатики
4) антибиотики
Криптогенная организующаяся пневмония (КОП) — идиопатический вариант организующейся пневмонии, при котором в просветах альвеол и альвеолярных ходов формируются грануляционные тельца Массона с относительно сохранной архитектоникой легочной ткани. Процесс преимущественно воспалительно-репаративный и потенциально обратимый, а не первично фиброзирующий. Диагноз устанавливают на основании подострого кашля, одышки, лихорадки, характерных двусторонних мигрирующих или периферических инфильтратов при КТ и исключения инфекции, лекарственных, аутоиммунных и других вторичных причин.
Пероральные глюкокортикостероиды подавляют альвеолярное и интерстициальное воспаление, уменьшают продукцию провоспалительных медиаторов и препятствуют дальнейшей организации экссудата. Обычно применяют преднизолон в дозе около 0,5–1 мг/кг/сут с последующим постепенным снижением в течение нескольких месяцев; конкретная схема зависит от распространенности процесса, гипоксемии и клинического ответа. Улучшение нередко наступает в течение первых недель, однако рецидивы при снижении дозы возможны и не всегда означают неэффективность терапии.
Антибактериальные препараты не воздействуют на стерильный воспалительно-организующийся процесс и назначаются только при доказанной или вероятной сопутствующей инфекции. Антифибротическая терапия не является стандартом лечения КОП, поскольку заболевание обычно не относится к прогрессирующим фиброзирующим интерстициальным болезням. Цитостатические или другие иммуносупрессивные средства рассматриваются лишь при тяжелом, стероидорезистентном или рецидивирующем течении после повторной проверки диагноза.
| Критерий | Криптогенная организующаяся пневмония | Бактериальная пневмония | Идиопатический легочный фиброз |
|---|---|---|---|
| Этиология | Причина не выявляется после исключения вторичных форм; процесс иммуновоспалительный. | Инфекция, подтверждаемая клиническими, микробиологическими или лабораторными данными. | Хроническое прогрессирующее фиброзирование легких с паттерном обычной интерстициальной пневмонии. |
| Течение | Подострое, обычно в течение нескольких недель; возможны миграция инфильтратов и рецидивы. | Острое или подострое, часто с выраженной лихорадкой, интоксикацией и нейтрофильным воспалением. | Медленно прогрессирующее, с нарастающей одышкой и снижением диффузионной способности легких. |
| КТ органов грудной клетки | Двусторонние периферические или перибронховаскулярные консолидации, участки матового стекла , перилобулярные инфильтраты; иногда симптом обратного гало. | Чаще долевая или сегментарная консолидация, воздушная бронхограмма, очаговые инфильтраты. | Субплевральная базальная ретикуляция, тракционные бронхоэктазы, сотовое легкое . |
| Морфологический признак | Грануляционная ткань в альвеолярных ходах и альвеолах при сохранении общей архитектоники. | Альвеолярный гнойный экссудат с преобладанием нейтрофилов и признаками тканевой инфекции. | Чередование участков фиброза и нормальной ткани, фибробластические фокусы, паттерн обычной интерстициальной пневмонии. |
| Роль микробиологического обследования | Необходимо для исключения инфекции до начала иммуносупрессивной терапии; бронхоальвеолярный лаваж может выявлять смешанный клеточный профиль. | Посевы, ПЦР и другие тесты могут подтвердить возбудителя и определить этиотропное лечение. | Микробиологические исследования не объясняют основную причину фиброзирования. |
| Принцип лечения | Системные глюкокортикостероиды с медленной отменой; при рецидивах возможна повторная индукция. | Антибактериальная терапия с учетом предполагаемого или установленного возбудителя. | Антифибротические препараты и поддерживающая терапия; глюкокортикостероиды не являются стандартом лечения. |
При недостаточном ответе на глюкокортикостероиды необходимо повторно оценить диагноз, исключить инфекцию, вторичную организующуюся пневмонию и лимфопролиферативные заболевания. В дальнейшем контролируют клинические симптомы, сатурацию, функцию внешнего дыхания и динамику изменений на КТ. Важно также обследовать пациента на системные заболевания соединительной ткани и лекарственные причины, поскольку выявление вторичного фактора меняет лечебную тактику. Длительное наблюдение оправдано из-за риска рецидива и осложнений стероидной терапии.