2) смешанные изменения
3) изменения только индекса Тиффно
4) обструктивные нарушения
При идиопатическом фиброзе лёгких формируется интерстициальное поражение с замещением нормальной лёгочной ткани фиброзом. Это приводит к снижению растяжимости лёгких, уменьшению их общей ёмкости и жизненной ёмкости, поэтому при спирометрии выявляется рестриктивный тип вентиляционных нарушений. Объём форсированного выдоха за первую секунду также снижается, но преимущественно пропорционально снижению форсированной жизненной ёмкости лёгких.
Для рестрикции характерны уменьшение форсированной жизненной ёмкости лёгких (ФЖЕЛ) при нормальном или повышенном индексе Тиффно (ОФВ1/ФЖЕЛ). В отличие от бронхиальной обструкции, просвет дыхательных путей не является ведущим ограничивающим фактором, поэтому выраженного непропорционального падения ОФВ1 не происходит. Строгое подтверждение рестриктивного дефекта требует измерения общей ёмкости лёгких: её снижение ниже нижней границы нормы или менее 80% от должного значения подтверждает рестрикцию.
Функциональные изменения при фиброзе нередко сопровождаются снижением диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода (DLCO), поскольку утолщается альвеолярно-капиллярная мембрана и уменьшается площадь газообмена. Поэтому для оценки тяжести заболевания спирометрии недостаточно: необходимы исследование лёгочных объёмов, DLCO, пульсоксиметрия или газовый состав крови и компьютерная томография высокого разрешения.
| Функциональный тип | ФЖЕЛ | ОФВ1 | ОФВ1/ФЖЕЛ | Общая ёмкость лёгких | Типичные заболевания |
|---|---|---|---|---|---|
| Рестриктивный | Снижена | Снижен пропорционально | Нормальный или повышен | Снижена; подтверждает рестрикцию | Идиопатический фиброз лёгких, саркоидоз, интерстициальные заболевания |
| Обструктивный | Нормальная или снижена | Снижен непропорционально | Снижен ниже нижней границы нормы | Нормальная или повышенная | ХОБЛ, бронхиальная астма, бронхоэктазическая болезнь |
| Смешанный | Снижена | Снижена | Снижен | Снижена | Сочетание интерстициального поражения с бронхиальной обструкцией |
| Изолированное снижение DLCO | Может быть сохранена | Обычно сохранён | Обычно сохранён | Может быть сохранена | Ранняя стадия интерстициального заболевания, лёгочная сосудистая патология |
| Подтверждение рестрикции | Снижена | Снижен пропорционально | Не снижен | Обычно менее 80% должного или ниже нижней границы нормы | Исследование лёгочных объёмов методом бодиплетизмографии или газовой дилюции |
| Дополнительный признак фиброза | Снижение DLCO, десатурация при нагрузке, рестрикция в динамике | На КТВР — субплевральные базальные ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы и сотовое лёгкое при типичном паттерне ОПП | |||
Нормальные показатели спирометрии не исключают ранний идиопатический фиброз лёгких, особенно при изолированном снижении DLCO или одышке при нагрузке. Интерпретация результатов проводится с учётом нижней границы нормы, возраста, пола и роста пациента, а не только фиксированных процентных порогов. Диагноз устанавливают комплексно, сопоставляя функциональные данные с клинической картиной и признаками на КТ высокого разрешения. Прогрессирующее уменьшение ФЖЕЛ и DLCO имеет значение для оценки течения заболевания и эффективности антифибротической терапии.