2) саркоидоз (+)
3) идиопатический гемосидероз легких
4) лимфангиолейомиоматоз
Саркоидоз относится к системным гранулематозным заболеваниям, поскольку его морфологическим признаком является формирование неказеозных эпителиоидноклеточных гранулём. Они состоят из скоплений активированных макрофагов, эпителиоидных клеток и многоядерных гигантских клеток; в основе процесса лежит нарушение клеточного иммунного ответа с преимущественной активацией Т-хелперов и макрофагов. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы и лёгкие, но возможно вовлечение кожи, глаз, сердца, печени и нервной системы.
Типичная клинико-рентгенологическая картина включает двустороннюю внутригрудную лимфаденопатию, интерстициальные изменения, кашель, одышку и снижение диффузионной способности лёгких. Диагноз основывается на сочетании совместимых клинических и лучевых признаков, выявлении неказеозных гранулём при биопсии и обязательном исключении инфекций, прежде всего туберкулёза и грибковых поражений, а также опухолевых и иных воспалительных заболеваний. Повышение активности ангиотензинпревращающего фермента может поддерживать диагноз, но не является специфичным диагностическим критерием.
Идиопатический лёгочный фиброз характеризуется прогрессирующим фиброзом с паттерном обычной интерстициальной пневмонии, идиопатический гемосидероз лёгких — рецидивирующим альвеолярным кровотечением с накоплением гемосидерина в макрофагах, а лимфангиолейомиоматоз — кистозной перестройкой лёгочной ткани вследствие пролиферации атипичных гладкомышечных клеток. Поэтому именно саркоидоз соответствует группе гранулематозов. При клинически значимом или прогрессирующем поражении органов применяют системные глюкокортикостероиды; при стабильном бессимптомном течении возможно динамическое наблюдение.
| Заболевание | Основной патологический процесс | Характерные признаки | Дифференциально-диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Саркоидоз | Неказеозные эпителиоидноклеточные гранулёмы | Двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, интерстициальные изменения, возможное поражение кожи и глаз | Биопсия с выявлением гранулём и исключением инфекции, опухоли и инородного материала |
| Идиопатический лёгочный фиброз | Прогрессирующий фиброз лёгочной ткани по типу обычной интерстициальной пневмонии | Одышка, сухой кашель, базальные крепитирующие хрипы, сотовое лёгкое на КТ | Отсутствие типичных гранулём; преобладают тракционные бронхоэктазы и субплевральный фиброз |
| Идиопатический гемосидероз лёгких | Рецидивирующее диффузное альвеолярное кровотечение с отложением гемосидерина | Кровохарканье, анемия, диффузные альвеолярные инфильтраты | В бронхоальвеолярном лаваже обнаруживаются сидерофаги; гранулёматозное воспаление не является ведущим признаком |
| Лимфангиолейомиоматоз | Пролиферация атипичных гладкомышечных клеток и обструкция лимфатических структур | Множественные тонкостенные кисты, прогрессирующая одышка, спонтанный пневмоторакс | Типичная диффузная кистозная картина на КТ; возможна ассоциация с туберозным склерозом |
| Гранулематоз с полиангиитом | Некротизирующее гранулематозное воспаление мелких и средних сосудов | Поражение верхних дыхательных путей, лёгких и почек, возможны кровохарканье и гломерулонефрит | Часто выявляются ANCA; гранулёмы имеют некротизирующий и васкулитический характер |
Саркоидоз следует рассматривать как системное заболевание, даже если первоначально выявлены только изменения в лёгких. Стадирование внутригрудного процесса проводят преимущественно по данным рентгенографии или компьютерной томографии, оценивая наличие лимфаденопатии и фиброза. Объём обследования определяется риском поражения органов-мишеней, включая электрокардиографию, офтальмологический осмотр и оценку функции внешнего дыхания. Прогноз во многих случаях благоприятный, однако фиброзирующий, сердечный или нейросаркоидоз требуют специализированного наблюдения и лечения.