2) ключицах и ребрах
3) мелких костях кистей и стоп
4) костях черепа и таза (+)
Болезнь Педжета кости (деформирующий остеит) чаще всего поражает осевой скелет: кости черепа, таз, крестец и позвоночник. Такая локализация связана с очаговым нарушением ремоделирования костной ткани, при котором ускоренная резорбция остеокластами сменяется избыточным, но структурно неполноценным костеобразованием. В результате формируется утолщённая, расширенная и деформированная кость с характерной мозаичной архитектурой; поэтому особенно типичны изменения в костях черепа и таза.
При поражении черепа выявляются утолщение костей свода, укрупнение наружных и внутренних пластинок, участки остеолиза и склероза по типу хлопьев ваты . В тазу характерны утолщение и деформация подвздошных костей, неравномерное уплотнение трабекулярного рисунка, расширение поражённых отделов. Клинически заболевание может проявляться локальной болью, увеличением размеров черепа, снижением слуха вследствие поражения височной кости, деформациями таза и компрессией нервных структур; у части пациентов оно протекает бессимптомно.
Основным методом подтверждения служит рентгенография, а для оценки распространённости процесса применяют остеосцинтиграфию. Лабораторным маркером активной болезни обычно является повышение общей щелочной фосфатазы при нормальных или близких к норме уровнях кальция и фосфора; при ограниченном или неактивном процессе её значение может оставаться нормальным. Лечение при симптомном или активном заболевании основано преимущественно на применении бисфосфонатов, чаще золедроновой кислоты, с коррекцией дефицита витамина D и кальция.
| Фаза или признак | Рентгенологическая характеристика | Клиническое и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Ранняя, остеолитическая | Очаги разрежения, расширение зон резорбции, пламевидные участки в длинных костях | Отражает преимущественную активность остеокластов; может быть незаметной при небольшом очаге |
| Смешанная | Сочетание остеолиза, утолщения кортикального слоя и грубых трабекул | Наиболее типичная активная стадия; часто сопровождается повышением щелочной фосфатазы |
| Поздняя, склеротическая | Диффузное уплотнение, утолщение и деформация кости; в костях черепа — симптом хлопьев ваты | Соответствует преобладанию костеобразования, но не обязательно означает полную биологическую неактивность |
| Поражение таза | Утолщение и расширение подвздошных костей, грубый трабекулярный рисунок, склероз | Одна из наиболее частых локализаций; возможны боль, деформация и вторичный коксартроз |
| Поражение черепа | Утолщение свода, очаговый склероз, увеличение размеров костей | Может приводить к увеличению окружности головы, снижению слуха и неврологическим осложнениям |
| Остеосцинтиграфия | Интенсивное, обычно неоднородное накопление радиофармпрепарата в поражённых костях | Высокочувствительна для выявления распространённости процесса, но не всегда специфична |
| Дифференциальная диагностика | Фиброзная дисплазия чаще имеет тип матового стекла , метастазы — множественные очаги без типичной костной деформации | Окончательная оценка основана на совокупности клинических данных, рентгенографии, биохимических показателей и, при необходимости, КТ или биопсии |
Поражение черепа и таза является наиболее характерным распределением болезни Педжета и отражает преимущественное вовлечение осевого скелета. При выявлении типичных изменений важно оценить другие участки скелета, поскольку заболевание может быть моностозным или полиостозным. КТ применяют для уточнения анатомии и осложнений, а МРТ — при подозрении на компрессию нервных структур или злокачественную трансформацию. Внезапное усиление боли, разрушение кортикального слоя или мягкотканный компонент требуют исключения саркоматозного перерождения.