2) может проводиться без гистологической верификации (+)
3) проводится с обязательным определением индекса пролиферативной активности Ki67
4) проводится с обязательным определением мутации гена IDH-1 и метилирования промотора MGMT
При типичной диффузной симптоматической глиоме ствола мозга, особенно при диффузной внутренней понтинной глиоме, лучевая терапия может быть начата без предварительной биопсии. Диагноз основывается на совокупности клинических и нейровизуализационных признаков: прогрессирующее поражение черепных нервов, мозжечковые и пирамидные симптомы, а также инфильтративное расширение моста или другого отдела ствола мозга с гиперинтенсивностью на Т2/FLAIR-МРТ и обычно отсутствием либо неоднородным накоплением контрастного препарата. Ствол мозга относится к функционально критическим зонам, поэтому хирургическое удаление таких опухолей, как правило, невозможно, а стереотаксическая биопсия сопряжена с риском неврологического дефицита.
В подобных случаях морфологическая верификация не должна необоснованно задерживать лечение, поскольку лучевая терапия является основным методом локального контроля опухоли и уменьшения неврологической симптоматики. Определение Ki-67, мутаций IDH1 и метилирования промотора MGMT имеет прогностическое или предиктивное значение в отдельных вариантах глиом, но не является обязательным условием начала лучевой терапии при классической клинико-МРТ-картине диффузной опухоли ствола мозга. Биопсия и расширенное молекулярно-генетическое исследование особенно целесообразны при атипичном расположении, узловом характере роста, выраженном контрастном усилении, нетипичном возрасте пациента или необходимости уточнения диагноза и включения в клиническое исследование.
| Признак или подход | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Типичная диффузная опухоль моста | Инфильтративное увеличение моста, гиперинтенсивность на Т2/FLAIR, нечеткие границы | Позволяет установить вероятный диагноз по данным МРТ и клинической картине |
| Клинические проявления | Поражение черепных нервов, атаксия, пирамидные нарушения, быстрое прогрессирование симптомов | Поддерживает диагноз симптоматической глиомы ствола мозга |
| Биопсия | Не обязательна при классической клинико-радиологической картине; сопряжена с риском повреждения жизненно важных структур | Лучевая терапия может быть начата без гистологического подтверждения |
| Атипичные МРТ-признаки | Экзофитный или узловой рост, выраженное контрастирование, некроз, геморрагические компоненты | Требуют пересмотра дифференциального ряда и, при технической возможности, морфологической верификации |
| Молекулярная классификация | Для диффузных срединных глиом важны, в частности, изменения H3 K27; статус IDH обычно оценивается для классификации глиом | Уточняет биологию опухоли и прогноз, но не всегда необходим для начала паллиативной лучевой терапии |
| Ki-67 и MGMT | Ki-67 отражает пролиферативную активность, метилирование MGMT связано с вероятностью ответа на алкилирующую химиотерапию | Не являются обязательными критериями для принятия решения о первичной лучевой терапии |
Лучевая терапия при неоперабельной диффузной глиоме ствола мозга направлена на уменьшение объема опухоли, внутричерепной гипертензии и неврологического дефицита, а также на временный контроль заболевания. Объем облучения определяется по данным МРТ с учетом инфильтративного характера роста и близости жизненно важных структур. При ухудшении состояния необходимо исключать лучевой отек и другие осложнения, поскольку клиническое улучшение после лечения не всегда означает длительный опухолевый контроль.